O Blue ljudstva Kentuky

samotarskega Blue Ljudje Kentuckyju imajo genetsko bolezen krvi , imenovan metemoglobinemijo da se manifestira kot modro kožo. National Institutes of Health poroča ni nobenih podatkov o tem, koliko ljudi je prizadetih zaradi methemoglobinemijo , ampak najbolj znanih incidence so Blue Ljudje Kentuckyju indružina Lurgan iz Irske . V Fugates

Po pisatelj Cathy Trost , ki je v veliki meri napisana na tem področju, Blue Ljudje Kentuckyju so dejansko družinski člani Fugate , ki se nahaja v Hazard , Kentucky . Med 1800 , Martin Fugate naselili v območju , in kljub temu, modra , poročena v družino Smith . Kljub vsemu so Smiths se je zgodilo , da so nosilci za methemoglobinemijo , ki so dovoljenemotnja , ki se prenesejo na svoje otroke. Družina je ostala v območju in še naprej proizvajal modre otroke z zadnjim dokumentiran primer govorica, da se je zgodila leta 1970 .
Dr Cawein

Blue Ljudje Kentucky so prvič diagnosticirali methemoglobinemijo leta 1960 dr Madison Cawein , opozoriti hematologist . Folklora ohraniti Fugates bilo modro zaradi bolezni srca ali pljuč težavami . Vendar dr Cawein je preiskava pokazala, potomci Martina Fugate , da je v dobrem zdravstvenem stanju , zaradi katere je sum dedno obliko methmoglobinemia . Je razporejena družinsko drevo , ki ugotavlja, predniki so imeli modro kožo in potegnil kri iz več družinskih članov za analizo. Dr Cawein kasneje objavila dokument o modri ljudstva Kentucky v Archives of Internal Medicine .
Diagnoza

Diagnoza Blue ljudstva Kentuckyju sklicuje na delu dr Scott , ki je študiral Eskimi z methmoglobinemia na Aljaski . Raziskave dr Scotta , so poročali v 1960 izdaji " Journal of Clinical Investigation " izoliran natančen mehanizem delovanja za methmoglobinemia , manjkajoči encim v rdečih krvnih celicah . Odsotnost te bistvene encima , ki se imenuje diaphorase , dovolili deoksigeniranih komponente rdečih krvnih celic , da se kopiči v telesu , kar daje moder odtenek .
Zdravljenje

zdravljenje methmoglobenemia je preprost in ima ironično twist. Dr Cawein predpisal modro barvilo , imenovano metilmodre , ki povzroča, da telo nadomestilo za pomanjkanje diaphorase . Z lenekaj tabletna dan , so modri ljudje v Kentuckyju pozdravi svoje methmoglobinemia . Zdravljenje je začasna , saj jemetilmodre izloči z urinom , zaradi česar dnevni zdravila potrebna za vzdrževanje normalne tonus kože .
Simptomi in vzroki

Methmoglobinemia , v primeru se Fugates , je genetska in zahteva recesivna gene od obeh staršev , da bi za motnjo , da manifestiramo na potomce . Methmoglobinemia lahko pridobijo tudi kot posledica kemične izpostavljenosti , antibiotiki in anestetiki . Poleg koža obrača modra, simptomi vključujejo tudi zadihanost , utrujenost, omotičnost in omedlevice . Več skrajnih primerih lahko povzroči srčne aritmije , krči , koma in smrt . Vendar pa so Blue Ljudje Kentuckyju živeli dolgo, zdravo življenje brez škodljivih učinkov iz njihovega stanja .