Kaj je anemija srpastih celic , ki ga povzroča ?

Anemija srpastih celic jekronična , dedna bolezen krvi pretežno pojavljajo v ljudi afriškega rodu . Rdeče krvničke ( eritrocite ) vsebuje hemoglobina S ( Hgb S) namesto običajne hemoglobin ( Hgb A) . Te celice so nagnjeni k malformacijo ko fizični stres zmanjšuje vsebnost kisika v krvi , kot na bolezni, napor in izpostavljenosti hladno . Blokada majhnih plovil , ki so jih srpastih celic povzroča boleče krize, težave z dihanjem in poškodbe organov . Fiziologija

" srpastocelične " se nanaša na značilno obliko prizadetih rdečih krvnih celic ( eritrocitih ), v tej bolezni . Ko jevsebnost kisika v krvi nizka ,oblika eritrocitih spreminja od biconcave diska srpa ( ali polmeseca ) plošče. Te eritrocitov so toga in preveč krhka skozi ožilje brez poškodb . Mrtvih in poškodovanih eritrocitov so razčlenjene po telesu ,proces je znan kot hemolize , kar ima za posledico nizko RBC šteje. Anemija
genetika

srpastocelične pojavlja pri ljudeh ki so homozigotna za bolezen - to pomeni, da podedujejo gen za srpastih celic od obeh staršev . Ljudje, ki podedujejo gen iz samo enega starša ( heterozigotnem ) je dejal, da so srpastocelična . Gen je tako pogosta pri ljudeh afriškega rodu , ki je terjala , da lahko služijo funkcijo , morda kot zaščito pred malarijskega okužbe.
Vazookluzivnih Simptomi

nezmožnost srpastih eritrocitov skozi malih krvnih žil povzroči zamašitev teh plovil . Ti vazookluzivnih dogodkov lahko povzroči izgubo pretoka krvi in trajno poškodbo tkiva . Otroci z anemijo srpastih celic pogosto trpijo hude bolečine v rokah in nogah . Dokler bolečine v kosteh je pri bolnikih s srpasto celičnim vseh starosti . Blokada plovil z ledvicami , lahko zmanjšajo ledvični učinkovitost. Priapizem in impotenca so pogosti pri moških .
Respiratornih simptomov

blokade drobnih žil v pljučih povzroči akutnega sindroma prsnega koša , s simptomi, podobnimi bakterijske pljučnice (vključno povišana telesna temperatura , bolečine v prsih, število belih krvnih celic in infiltrati v pljučih vidne na rentgensko slikanje prsnega koša ). Podpore dihanju , je potrebno med temi napadi . Akutnega sindroma prsnega koša pogosto pojavi po okužbi dihal .
Zdravljenje in Prognoza

Ko verjetno, da bi preživela do odraslosti , bolniki srpastih celic zdaj rutinsko živijo v svojih petdesetih letih . Zdravljenje je simptomatsko in vključuje zdravljenje kisika v dihalnih kriz , analgetiki za bolečine kriz in peroralni in intravenski hidracijo . Najpogostejši vzroki smrti vključujejo pljučna embolija ( krvni strdki v pljučih ), ledvično odpoved in zamašila plovila , ki vodi do srca , možganov ali drugega ključnega organa.
Srpastocelična

Bolniki z srpastocelična izkušenjblažji paleto simptomov kot tisti, ki so homozigotna za bolezen . Lahko so nagnjeni k kratkih epizod ledvic krvavitve , ki ponavadi rešujejo sami . Imajo večje tveganje kot pri splošni populaciji po nenadni smrti po daljšem intenzivno vadbo.
Testiranje

Testiranje srpastih celic lastnost je na voljo in jih je mogoče opraviti v zvezi z morebitnimi prevoznikov . Vzorce krvi izpostavljena pogojem znižani kisika . To bo povzročilo vse prizadete celice srp . Če ta pregled pozitiven, seserija krvnih testov , izvedenih za določitev prisotnosti Hgb S in razmerja Hgb S do Hgb A ( normalno HGB ). Tisti z anemijo srpastih celic imajo zelo malo Hgb A , medtem ko so bolniki z srpastocelična imajo več Hgb A kot Hgb S. V večini držav so novorojenčki rutinsko presejanje za Hgb S.