Spherocytosis jemotnja krvi, ki je označena s proizvodnjo nenormalno oblikovana rdečih krvnih celic . Redni rdečih krvnih celic so oblikovani kot zračnice razpoloženje , čeprav so konkavna , kot votel , v sredini. Kadar imaoseba spherocytosis ,membrana , ki pokriva rdečih krvničk v okvari , ki povzroča , da se celice lahko okrogle oblike , kot ukrivljena noter celic s to obliko nenavadno krhke, vendar še vedno so sposobna delovati v obtočil . To je šele , ko dosežejo vranico , da se težave začnejo razvijati. Vranica ne more prepoznati nerazpoznavne rdečih krvnih celic in jih zato uniči . Ta proces zmanjšuje razpoložljivo rdečo prekrvavitev v telesu in lahko povzroči številne moteče simptome , kot so utrujenost, žolčnih kamnov , zlatenica , aritmija , povečano srce in srčnega popuščanja .
Genetika
Dedni spherocytosis je genetsko . To pomeni, da se prenese na potomce od svojih staršev . Povzroča recesivni gen , mnogi starši se niti ne zavedajo, da imajo napako , dokler njihovi otroci razvijejo motnje . Dedna oblika te motnje odlikuje pomanjkanjem spectrin . Spectrin je eden glavnih virih beljakovin v notranjosti membrano rdečih krvnih celic . Njena glavna naloga je, da zgraditi in ohranjati obliko skeleta senzorja . Brez zadostnega dobavo spectrin ,oblika celice postane popačena posledico spherocytosis . Dedni spherocytosis jenajpogostejša oblika hemolitična anemija , ugotovljene v populacijah severni evropskega porekla , vendar pa je mogoče najti v določeni meri med vsemi etničnimi skupinami .
Okolje
Spherocytosis vedno ni dedna. Pod določenimi pogoji lahkooseba, ki se rodi z normalnih rdečih krvnih celic začeli proizvajati nenormalne narave. Na primer , ljudje , ki jemljejo določena zdravila proti malariji za dalj časa ali ki nevede zaužil nafta , lahko pa za izdelavo sferične rdečih krvničk kot posledica izpostavljenosti toksinov. V situacijah , kot je ta , spherocytosis razvija kot pridobljeno motnjo.
Sings & Simptomi
oseba z spherocytosis lahko kažejo opazno porumenelost oči in razvitirumena tonus kože . Prav tako lahko prikažete tudi nezdravo bledico ali svetlo barvo in splošno pomanjkanje pigmenta v sluznico ali na območjih z zelo tanko kožo , kot so ustnice. Tudi, ko ne bo mogoče opaziti , da povprečen človek ,zdravstveni delavec, na splošno lahko zazna prisotnost razširjene vranico. Motnja lahko postopoma ali nenadoma razvije in simptomi lahko segajo v izrazu od blage do kritične.
Outlook
obravnava, ki velja za spherocytosis bolniku bo odvisna od resnosti simptomov. V večini primerov semotnja lahko uspešno zdravi in nadzoruje . Blagih primerih lahko zahteva nobene dodatne obdelave izven pogostejše spremljanje. Hudi primeri zahtevajo odstranitev vranice in morebitnih transfuzij rdečih krvnih celic . Toda potem, ko je bila odstranjenavranica , številni bolniki vrnejo v normalno stanje zdravja. Neobičajni krvne celice so še vedno v obtoku na njihovem celotnem sistemu , vendar so zapleti, ki vranice jih napadajo , ustvarjene so bile odpravljene .
avtorske pravice Zdravje in Bolezni © https://sl.265health.com Vse pravice pridržane