Kako Treat MSUD

bolezen javorjev sirup urin , včasih tudi imenovano razvejane verige ketoaciduria , jeresna presnovna motnja , genetska izvora , ki zahteva strogo dieto in redno strokovno oskrbo za zdravljenje . Če odkrije zgodaj in pravilno zdravimo, lahko starši pomagajo svojim dojenčki izognili izredno resne nevrološke zaplete, ki so značilni za patologijo te bolezni je . Navodila

1

razumeti naravo MSUD . Motnja je značilno pomanjkanje metabolične encim , znan kot " BCKDH . " To se kaže v strupenih kopičenje aminokislin , tako v krvi in urinu dojenčka . Urin, v zameno, ima močan in značilen vonj javorjevega sirupa ali spali karamelo .
2

vedeti , da so primarni sredstvo, s katerim bi se izognili grozljive fizične in duševne zapletov pri bolezni je s pomočjo prehrane management . Prehrana MSUD bo nizka aminokislinbolnik ne more pri presnovi .
3

Privoščite MSUD pri dojenčkih s krmljenjem jih posebej iznašla - MSUD formulo, ki odpravlja problematične aminokislin , ki so jih nadomestimo varne sintetičnih zamenjav. To spodbuja pravilno in popolno prehrano, pri čemer se izogiba problematične aminokislin . Enfamil in Similac sta dve skupni MSUD -safe znamke formulo . Zdravnik in dietetika bodo mogli narediti več posebnih priporočil . Sledite svoje mnenje.
4

Ne pozabite, da otroci z MSUD , ko odrastejo , bodo morali še naprej imeti posebno formulo, na dnevni osnovi , poleg opazovanju strogo omejen vnos proteinov . Medtem ko je formula niisto kot tisto, kar je krmiti - MSUD izvedbo dojenčke , opravlja enako bistveno funkcijo zagotavljanja pravilnega prehranjevanja in da ne povzroča neželene aminokislin .
5

Vedite, dazdravnik redno mora nadzor stopnje amino kisline v krvni obtok bolnikov MSUD . Zaradi občutljive in včasih nepredvidljive narave bolezni , so nujno potrebni za zagotovitev ravni amino kislin ostane varno ves čas redne zdravniškimi pregledi .
6

Razumite, da je ta kasneje , otroštvo formula, dopolnjena s strogo nadzorovana dieta . Vse, karotrok poje je treba pretehtati , so znana in sprejemljivo raven beljakovin in aminokislin in slediti kot del diete .
7.

Ne pozabite, da mora bitiprehrana MSUD sledi za življenje učinkovito zdravljenje bolezni . Medtem ko bo vaš zdravnik in dietetik vam pomaga izpolniti posebnosti , na splošno,prehrana strogo omejuje vnos beljakovin . Meso, ribe, jajca , oreščki , stročnice in večine mlečnih izdelkov se je treba izogniti v celoti .