Angiomiolipome povzroča mutacija v genu TSC1 ali TSC2, ki sta odgovorna za proizvodnjo beljakovin, imenovanih hamartin in tuberin, ki pomagata nadzorovati rast in delitev celic. Mutacije v teh genih vodijo do nenormalne rasti krvnih žil, celic gladkih mišic in maščobnih celic, kar povzroči nastanek angiomiolipoma.