Kakšna je prognoza za bolnika s histiocitozo X?

Prognoza za bolnika s histiocitozo X je odvisna od vrste in obsega bolezni.

Histiocitoza Langerhansovih celic (LCH)

Napoved za LCH je na splošno dobra, s 5-letno stopnjo preživetja več kot 90 %. Vendar pa je lahko napoved slabša pri bolnikih z multisistemsko boleznijo ali s prizadetostjo centralnega živčnega sistema (CNS).

Erdheim-Chesterjeva bolezen (ECB)

Prognoza za ECD je spremenljiva, vendar je 5-letna stopnja preživetja ocenjena na približno 50 %. Napoved je slabša pri bolnikih z razširjeno boleznijo ali s prizadetostjo srca ali pljuč.

Rosai-Dorfmanova bolezen (RDD)

Napoved za RDD je na splošno dobra, s 5-letno stopnjo preživetja več kot 90 %. Vendar pa je lahko napoved slabša za bolnike z razširjeno boleznijo ali s prizadetostjo CNS.

Sinusna histiocitoza z masivno limfadenopatijo (SHML)

Prognoza za SHML je spremenljiva, vendar je 5-letna stopnja preživetja ocenjena na približno 50 %. Napoved je slabša pri bolnikih z razširjeno boleznijo ali prizadetostjo CNS.

Hemofagocitna limfohistiocitoza (HLH)

Napoved za HLH je slaba, s 5-letno stopnjo preživetja manj kot 20 %. Napoved je slabša pri bolnikih z osnovnimi genetskimi motnjami ali okužbami.

Zdravljenje histiocitoze X običajno vključuje kemoterapijo, radioterapijo in operacijo. Cilj zdravljenja je obvladati bolezen in preprečiti zaplete.