Kaj je bolezen moyamoya?

Bolezen Moyamoya je redka progresivna cerebrovaskularna motnja, za katero je značilno zoženje in okluzija notranjih karotidnih arterij na njihovem izvoru v lobanji, kar povzroči nastanek nenormalnih majhnih kolateralnih žil (žile moyamoya) v območju, ki obkroža Willisov krog.

Tukaj je pregled bolezni moyamoya:

Vzroki:

Natančen vzrok bolezni moyamoya ni znan, vendar velja za večfaktorsko stanje, na katerega vplivajo genetski in okoljski dejavniki. Nekateri primeri so povezani s specifičnimi genetskimi mutacijami, drugi pa se pojavljajo občasno.

Patogeneza:

Pri bolezni moyamoya se notranje karotidne arterije, ki so glavne krvne žile, ki oskrbujejo možgane, progresivno zožijo (stenoza) ali popolnoma zamašijo (okluzija). Zožitev ali okluzija omejuje pretok krvi v možgane, kar povzroči nezadostno oskrbo s kisikom (ishemija) v možganskih tkivih.

Da bi nadomestili zmanjšan pretok krvi, se možgani odzovejo tako, da oblikujejo nenormalne majhne krvne žile (žile moyamoya ali kolateralne žile), da bi obšle zamašene arterije in obnovile pretok krvi v prizadeta področja možganov. Te novonastale žile so pogosto krhke in nagnjene k razpoku ali trombozi.

Simptomi:

Simptomi bolezni moyamoya se razlikujejo glede na resnost in lokacijo prizadetih žil. Pogosti simptomi vključujejo:

1. Glavobol: Glavoboli so lahko ponavljajoči se, hudi in utripajoči.

2. TIA (prehodni ishemični napadi): Epizode prehodnih nevroloških simptomov, podobnih možganski kapi, kot so šibkost ali otrplost na eni strani telesa, nejasen govor ali motnje vida.

3. Udarci: Bolezen Moyamoya znatno poveča tveganje za ishemične kapi (ki jih povzroča pomanjkanje krvnega pretoka) ali hemoragične kapi (ki jih povzročajo počene žile) pri otrocih in odraslih.

4. Zaostanek v razvoju: Pri otrocih lahko bolezen moyamoya vpliva na kognitivni razvoj in lahko povzroči zamude pri razvoju.

5. Epilepsija: Napadi so lahko simptom bolezni moyamoya, zlasti če zmanjšan pretok krvi prizadene področja možganov, odgovorna za nadzor epileptične aktivnosti.

Diagnoza:

Bolezen Moyamoya se diagnosticira na podlagi bolnikovih simptomov, ugotovitev fizičnega pregleda, zdravstvene anamneze in slikovnih testov. Magnetna resonančna angiografija (MRA) in angiografija z računalniško tomografijo (CTA) omogočata vizualizacijo možganskih krvnih žil in pomagata prepoznati zožene ali zamašene arterije in tvorbo kolateralnih žil, ki je značilna za bolezen moyamoya.

Zdravljenje:

Primarno zdravljenje bolezni moyamoya je namenjeno izboljšanju možganske perfuzije (pretoka krvi) in preprečevanju kapi. Dva pogosta pristopa vključujeta:

1. Revaskularizacijska operacija: Kirurški posegi, kot je neposredni obvod ali posredna vaskularna rekonstrukcija, se izvajajo, da se zaobidejo zamašene žile in obnovi pretok krvi v prizadeta področja možganov.

2. Zdravniško vodenje: Za zmanjšanje tveganja za nastanek krvnih strdkov in izboljšanje krvnega pretoka se lahko predpišejo zdravila, kot so antitrombocitna sredstva, antikoagulanti in zaviralci kalcijevih kanalčkov.

Bolezen Moyamoya je lahko težavno stanje, vendar lahko pravilno zdravljenje in pravočasno posredovanje bistveno izboljšata rezultate in preprečita resne zaplete.