Kaj je von bolezen?

Von Willebrandova bolezen (VWD) je podedovano krvavitveno stanje, ki ga povzroča pomanjkanje ali nenormalnost beljakovine, imenovane von Willebrandov faktor (VWF). VWF pomaga pri tvorbi krvnih strdkov in ima vlogo pri delovanju trombocitov. Pri VWD lahko pomanjkanje ali disfunkcija VWF povzroči dolgotrajno krvavitev in slabo celjenje ran.

Simptomi VWD se lahko razlikujejo glede na resnost stanja in posameznika, vendar lahko vključujejo:

* Enostavna ali spontana modrica

* Dolgotrajna krvavitev zaradi vreznin ali poškodb

* Močne menstrualne krvavitve

* Krvavitve iz nosu

* Krvavitev iz dlesni ali drugih sluznic

* Dolgotrajna krvavitev po operaciji ali zobozdravstvenem posegu

VWD se običajno diagnosticira s krvnim testom, ki meri ravni VWF in drugih faktorjev strjevanja krvi. Vrsto in resnost VWD lahko razvrstimo v tri glavne kategorije:

* Tip 1 VWD:To je najpogostejša oblika, za katero je značilno delno pomanjkanje VWF.

* Tip 2 VWD:Ta tip vključuje kvalitativne nenormalnosti VWF, ki vplivajo na njegovo delovanje in interakcijo s trombociti.

* Tip 3 VWD:To je najhujša oblika in je posledica popolnega pomanjkanja VWF ali zelo nizkih ravni.

Zdravljenje VWB običajno vključuje zdravila za pomoč pri nadzoru krvavitve, kot so:

* Desmopresin:sintetični hormon, ki pomaga povečati raven VWF in zmanjšati krvavitev.

* Antifibrinolitiki:ta zdravila preprečujejo razgradnjo krvnih strdkov in lahko zmanjšajo krvavitev.

* Nadomestno zdravljenje:V hudih primerih bo morda potrebno nadomestno zdravljenje z VWF, da se zagotovi manjkajoči faktor.

VWB je mogoče obvladati z redno zdravstveno oskrbo in ustreznim zdravljenjem, kar posameznikom s tem pogojem omogoča aktivno in polno življenje.