Katera je najpočasnejša in najbolj boleča bolezen, izjemno smrtonosna?

Prionske bolezni, znane tudi kot transmisivne spongiformne encefalopatije (TSE), so skupina progresivnih nevrodegenerativnih motenj, ki prizadenejo ljudi in živali. Povzroča jih kopičenje nenormalnih prionov, ki so nalezljivi proteini, ki lahko povzročijo napačno zvijanje normalnih proteinov in postanejo škodljivi. Za prionske bolezni je značilna dolga inkubacijska doba, ki ji sledi hitro napredujoča demenca in različni nevrološki simptomi.

Najpogostejša prionska bolezen pri ljudeh je Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD). CJD je hitro napredujoča demenca, ki običajno vodi v smrt v nekaj mesecih. Druge prionske bolezni vključujejo kuru, Gerstmann-Sträussler-Scheinkerjev sindrom in usodno družinsko nespečnost.

Prionske bolezni so izjemno redke, z letno pojavnostjo približno 1 primera na milijon ljudi. Vendar so vedno usodni in ni znanega zdravila ali učinkovitega zdravljenja.

Počasna in boleča narava prionskih bolezni je posledica dejstva, da so prioni odporni na vročino, sevanje in večino kemikalij. Zaradi tega jih je zelo težko uničiti, v okolju pa lahko ostanejo kužni več let.

Prionske bolezni so tudi velika skrb za javno zdravje, ker se lahko prenašajo s stikom z okuženim tkivom ali tekočinami. To se lahko zgodi s transfuzijo krvi, presaditvijo organov ali uporabo kontaminiranih kirurških instrumentov.

Posebnih testov za prionske bolezni ni, diagnoza pa pogosto temelji na bolnikovih simptomih in različnih medicinskih preiskavah.

Za prionske bolezni ni zdravila ali učinkovitega zdravljenja. Zdravljenje je osredotočeno na lajšanje simptomov in zagotavljanje podporne oskrbe.