Zdravljenje primarne imunske pomanjkljivosti temelji na vrsti bolezni, vendar običajno uporablja antibiotike, nadomestno terapijo z imunoglobulini, presaditev hematopoetskih matičnih celic, gensko terapijo, nadomestno encimsko terapijo ali zdravila, ki krepijo imunski sistem. Nekatere bolezni primarne imunske pomanjkljivosti je mogoče pozdraviti, večina drugih zahteva vseživljenjsko zdravljenje.