Kaj je fetalni hemglobin?

- Začne se sintetizirati pri približno šestih tednih nosečnosti in je še naprej prevladujoča oblika hemoglobina do rojstva, ko ga postopoma nadomesti odrasli hemoglobin (HbA).

Struktura:

- HbF je tetramer, sestavljen iz dveh verig alfaglobina (α2) in dveh verig gamaglobina (γ2).

- To se razlikuje od hemoglobina pri odraslih (HbA), ki je sestavljen iz dveh verig alfa-globina in dveh verig beta-globina (α2β2).

Funkcija:

- HbF ima višjo afiniteto za kisik v primerjavi s HbA, kar mu omogoča učinkovit transport kisika od posteljice do ploda v maternici.

- Povečano afiniteto HbF do kisika pripisujejo prisotnosti verig gamaglobina, ki imajo večjo afiniteto do kisika kot verige betaglobina.

Klinični pomen:

- Pri nekaterih posameznikih lahko povišane vrednosti HbF ostanejo tudi po rojstvu, stanje, znano kot dedna obstojnost fetalnega hemoglobina (HPFH).

- HPFH je običajno benigna, vendar je včasih lahko povezana s povečano dovzetnostjo za nekatere krvne bolezni.

Medicinska uporaba:

- HbF ima terapevtsko uporabo pri nekaterih zdravstvenih stanjih, vključno z anemijo srpastih celic in beta-talasemijo.

- Pri teh motnjah nenormalno strukturiran hemoglobin (HbS pri anemiji srpastih celic in zmanjšana proizvodnja β-globina pri beta-talasemiji) povzroča nenormalnosti rdečih krvnih celic in lahko privede do zapletov, kot so anemija, bolečine in poškodbe organov.

- Oskrba telesa s HbF lahko pomaga ublažiti nekatere od teh zapletov in izboljša splošno zdravje posameznikov s temi motnjami.