Kako Kawasakijeva bolezen napada telo?

Kawasakijeva bolezen, znana tudi kot sindrom mukokutanih bezgavk, je redka bolezen, ki prizadene predvsem majhne otroke. Povzroča vnetje v krvnih žilah po vsem telesu, kar vodi do vrste simptomov in možnih zapletov.

Natančen mehanizem, s katerim Kawasakijeva bolezen napade telo, ni popolnoma razumljen, vendar je bilo ugotovljenih več ključnih procesov:

1. Disregulacija imunskega sistema:Kawasakijevo bolezen naj bi sprožil nenormalen imunski odziv na povzročitelja okužbe, čeprav specifični patogen ni bil dokončno identificiran. Imunski sistem se pretirano odzove, kar povzroči obsežno vnetje in poškodbe krvnih žil.

2. Vaskulitis:Značilna značilnost Kawasakijeve bolezni je vnetje krvnih žil (vaskulitis). To vnetje prizadene majhne in srednje velike arterije, zlasti koronarne arterije, ki oskrbujejo srce s krvjo. Vnetje lahko povzroči oslabitev, razširitev in zoženje teh krvnih žil, kar povzroči različne simptome in zaplete.

3. Poškodba endotelija:pri Kawasakijevi bolezni je primarno prizadeta notranja obloga krvnih žil, znana kot endotelij. Vnetje poškoduje endotelne celice, moti njihovo normalno delovanje in povzroči sproščanje vnetnih mediatorjev, ki ohranjajo vaskulitis.

4. Prizadetost koronarnih arterij:Kawasakijeva bolezen je še posebej znana po možnem vplivu na koronarne arterije. Vnetje in poškodbe teh arterij lahko vodijo do razvoja anevrizme koronarnih arterij, ki so nenormalne izbokline v stenah žil. V hujših primerih lahko te anevrizme počijo in povzročijo življenjsko nevarne zaplete, kot je miokardni infarkt (srčni napad) ali nenadna srčna smrt.

5. Večsistemsko vnetje:Kawasakijeva bolezen poleg prizadetosti žil prizadene tudi druge dele telesa, kar vodi do različnih simptomov. To vključuje zvišano telesno temperaturo, izpuščaj, otekle bezgavke (zlasti na vratu), konjunktivitis (vnetje oči), vnetje ust in jezika (jagodni jezik) ter deskvamacijo (luščenje) kože, ki se običajno začne od konic prstov in prsti na nogah.

6. Citokinski nevihta:Kawasakijeva bolezen je povezana s citokinsko nevihto, ki se nanaša na prekomerno in nenadzorovano sproščanje vnetnih citokinov in drugih signalnih molekul. Ta citokinska nevihta prispeva k razširjenemu vnetju, vročini in drugim sistemskim simptomom.

Zgodnja diagnoza in takojšnje zdravljenje z visokimi odmerki intravenskega imunoglobulina (IVIg) in drugimi zdravili lahko bistveno zmanjšata tveganje za zaplete, kot so nenormalnosti koronarnih arterij, pri Kawasakijevi bolezni.