Kaj so humoralne imunske motnje?

Humoralne imunske motnje so skupina bolezni, ki oslabijo sposobnost telesa, da proizvaja protitelesa proti tujim snovem, znana tudi kot antigeni. Te motnje lahko povzročijo povečano dovzetnost za okužbe, ki jih povzročajo bakterije, virusi, glive in drugi patogeni. Pogoste vrste motenj humoralne imunosti vključujejo:

1. Primarne motnje imunske pomanjkljivosti:Primarne motnje imunske pomanjkljivosti vključujejo genetske okvare, ki poslabšajo razvoj in delovanje celic B, kar vodi do zmanjšane proizvodnje protiteles. Sem spadajo bolezni, kot so X-vezana agamaglobulinemija, skupna variabilna imunska pomanjkljivost (CVID) in selektivno pomanjkanje IgA.

2. Sekundarne motnje imunske pomanjkljivosti:Sekundarne motnje imunske pomanjkljivosti so pridobljena stanja, ki motijo ​​normalno proizvodnjo protiteles. Lahko so posledica različnih vzrokov, kot so okužbe (npr. HIV/AIDS), podhranjenost, določena zdravila (npr. zdravila za kemoterapijo), staranje, kronične bolezni (npr. sladkorna bolezen) ali avtoimunska stanja (npr. lupus).

3. Disgamaglobulinemija:Za disgamaglobulinemijo so značilne nenormalne ravni ali delovanje protiteles. Lahko se kaže v več oblikah, vključno s hipogamaglobulinemijo (nizka raven protiteles), hipergamaglobulinemija (visoka raven protiteles) in monoklonska gamopatija (prisotnost enega nenormalnega protitelesa).

4. Avtoimunske motnje:Pri avtoimunskih motnjah imunski sistem pomotoma napade in uniči lastna zdrava tkiva telesa. Primeri avtoimunskih motenj, ki vplivajo na humoralno imunost, vključujejo revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus (SLE) in Goodpasturejev sindrom.

5. Imunska pomanjkljivost s trombocitopenijo in sindromom odsotnih polmerov (TAR):Sindrom TAR je redka genetska bolezen, za katero so značilni imunska pomanjkljivost, nizko število trombocitov (trombocitopenija) in skeletne nepravilnosti, ki vključujejo odsotnost zunanjega dela kosti podlakti (odsotnost radijev).

6. Pomanjkljivosti podrazreda imunoglobulina G (IgG):Pomanjkljivosti podrazreda IgG so motnje, pri katerih so specifični podrazredi protiteles IgG odsotni ali imajo znižane ravni. Ti podrazredi igrajo ključno vlogo pri zaščiti pred različnimi vrstami okužb.

7. IgA nefropatija:IgA nefropatija je bolezen ledvic, povezana z odlaganjem protiteles IgA v glomerulih, majhnih filtrirnih enotah ledvic, kar povzroči vnetje in oslabljeno delovanje ledvic.

8. Brutonova agamaglobulinemija:Brutonova agamaglobulinemija je genetska motnja, za katero je značilno popolno pomanjkanje celic B in imunoglobulinov, kar vodi do hude imunske pomanjkljivosti.

Te motnje humoralne imunosti se razlikujejo po resnosti, simptomih in pristopih k zdravljenju. Zdravljenje lahko vključuje nadomestno terapijo s protitelesi, protimikrobna zdravila za preprečevanje okužb, spremembe življenjskega sloga in obvladovanje osnovnih bolezni, ki prispevajo k imunski disfunkciji.