Vzroki za kronične granulomatozne bolezni

se Kronična granulomatozne bolezni, znan tudi kot usodnega granulomatozi ali otroštvu in postopno septični granulomatozi , glede na National Library of Medicine v ZDA. Kronične granulomatozne bolezni , ali CGD , jemotnja, ki se deduje , v katerem celice imunskega sistema na imenovani fagociti ne delujejo kot bi morale. To lahko privede do stalnih okužb . Povzroča

Kot del belih krvnih celic , ki tvorijo imunski sistem , fagociti so celice, ki uničujejo bakterije in tujki , ki vstopijo v krvni obtok . Ko te celice ne ubiti vse bakterije ali glivice , ki vstopijo v krvni obtok , ponavljajoče se okužbe , ki lahko traja dalj časa, so povzročili . Te okužbe lahko segajo od majhnih do velikih okužb stafilokoka , da se v celotnem telesu in povzroča večjo škodo , ki zahtevajo hospitalizacijo .
Simptomi

Kožni ognojki z furunkel ali gnoj , rektalnih abscesov kot tudi pljučnica povzroča ponavljajoče bakterij . Otekanje bezgavke v vratu ter abscesov, ovitega okoli vratu so pogosti . Impetigo ,nalezljiva okužba kože , ki naredi mehurje in razjede da srbi , je tudipogost simptom instituciji CGD . Dr Lawrence Wolfe pravi, da je ta bolezen običajno doseže stopnja smrtnih primerov v 20-ih in 30-ih pacientovih letih življenja . Osteomielitis in sepsa so prav tako pogosto pojavljajo simptomi .

Zdravil

Po Wolfe , več kot dve tretjini vseh primerov CDG podedovali od X - povezane napake , in 86 odstotkov teh bolnikov so moški. Protimikrobna prophylaxism , ki jeagresiven za zdravljenje okužb , se lahko izda, če se ugotovi, da je bolezen že na začetku. Hematopoetskih izvornih celic in transplantacije ali HSCT , se lahko naredi z humani antigen levkocitov, ali HLA . Donator z isto krvno skupino kot pacienta je mogoče uporabiti za pomoč pozdravi to bolezen , šeObolevnost za prejemnika, je dovolj visoka , da je to zdravljenje pogosto ne izvaja .
Zdravila

Bactrim ali TMP- SMZ so podana ustno pomaga znebiti trupla bakterijskih okužb brez zvišanja števila glivičnih okužb . Če so jem zdravilaalergija na prejemnika , lahko NTU ali cefalosporin derivati ​​treba dnevno . Ketokonazol lahko dobijo pomoč v boju proti off glivičnih okužb , ki se ne pokončajo z Bactrim . Če želite, da določene stopnje strupenosti v naprednih primerih je treba coriconazole in posokonazol treba za zdravljenje glivičnih okužb , čeprav ledvična disfunkcija jestranski učinek. V pljuč ali jeter abscesi , bi pooperativni antibiotiki nameniti za pomoč pri soočanju z operacijo debulk abscese . Visoki odmerki interferon - gama lahko pomaga pri okužbah , kot tudi IV protimikrobnih terapij . Največjimi ugodnostmi obravnavanje vseh primerih majhni odmerki kortikosteroidov , ki jih je mogoče dati pred biopsije zaključen zaradi visoke stopnje uspeha .
Side Effects

stran učinki zdravil, ki danih pozdravi CGD v razponu od glavoboli in slabost , da dvojni vid in vrtoglavica . Ti neželeni učinki se razlikujejo od zdravil za zdravila in od bolnika do bolnika. Niso vsi bolniki, ki jemljejo isto zdravilo bo doživela enake neželene učinke, če sploh . Za nekatera zdravila , bozdravnik morda moral spremljati vrednosti krvne preiskave delovanja jeter in ledvic , če so ta zdravila jemati dalj časa.