Kaj je skleroderma?

Skleroderma je kronična avtoimunska bolezen, ki prizadene kožo, krvne žile in notranje organe. Zanj je značilno otrdelost (skleroza) in zadebelitev kože zaradi čezmerne proizvodnje in odlaganja kolagena, beljakovine, ki daje koži trdnost in strukturo.

Skleroderma je sistemska bolezen, kar pomeni, da lahko prizadene več sistemov in organov v telesu, vključno s kožo, krvnimi žilami, sklepi, mišicami, prebavnim traktom, pljuči, srcem in ledvicami.

Obstajata dve glavni vrsti skleroderme:

1. Lokalizirana skleroderma:Ta vrsta prizadene predvsem kožo in je omejena na določeno področje telesa. Nadalje je razvrščen v:

- Morphea:zanj so značilne lise odebeljene, otrdele kože, ki so lahko videti bele, rdeče ali vijolične.

- Linearna skleroderma:Povzroča pas zadebeljene kože, ki običajno sledi črti na telesu, pogosto na rokah ali nogah.

- Generalizirana morfeja:redka oblika, ki vključuje več zaplat morfeje na večjem delu telesa.

2. Sistemska skleroderma:Ta vrsta prizadene kožo in notranje organe. Nadalje je razvrščen v:

- Omejena kožna sistemska skleroderma:znan tudi kot CREST sindrom, prizadene predvsem kožo, skupaj z omejeno prizadetostjo notranjih organov, kot so požiralnik, pljuča in prebavila.

- Difuzna kožna sistemska skleroderma:Vključuje obsežno odebelitev in otrdelost kože, skupaj s pomembno prizadetostjo notranjih organov, zlasti pljuč, ledvic, srca in prebavnega sistema.

Skleroderma je kompleksna in zelo spremenljiva bolezen, pri kateri se 症状in napredovanje med posamezniki zelo razlikujeta. Natančen vzrok skleroderme še vedno ni popolnoma pojasnjen, vendar se domneva, da vključuje genetske dejavnike, okoljske sprožilce in čezmerno aktiven imunski sistem, ki vodi do prekomerne proizvodnje kolagena.