Kaj je Arnold-Chiari?

Arnold-Chiarijeva malformacija (ACM) , znana tudi kot Chiarijeva malformacija , je strukturna napaka v možganih, pri kateri mali možgani, ki se običajno nahajajo na zadnji strani lobanje, štrlijo skozi odprtino v lobanji, imenovano foramen magnum. Foramen magnum je velika odprtina na dnu lobanje, skozi katero prehaja hrbtenjača.

Mali možgani so odgovorni za usklajevanje gibanja, ravnotežja in drže. Ko mali možgani štrlijo skozi foramen magnum, lahko stisnejo možgansko deblo in hrbtenjačo, kar vodi do različnih nevroloških težav.

Vrste Arnold-Chiarijeve malformacije

Obstajajo štiri vrste ACM, razvrščene glede na obseg cerebelarne hernije:

* Tip I: Cerebelarne tonzile (spodnji deli malih možganov) rahlo štrlijo skozi foramen magnum, vendar možgansko deblo ni prizadeto. To je najpogostejša vrsta ACM.

* Tip II: Skozi foramen magnum štrlijo malomožganske tonzile in možgansko deblo. Možgansko deblo je lahko ukrivljeno ali stisnjeno, kar lahko povzroči nevrološke težave.

* Tip III: Mali možgani, možgansko deblo in hrbtenjača štrlijo skozi foramen magnum. To je najhujša vrsta ACM in je pogosto povezana s hidrocefalusom (kopičenjem tekočine v možganih).

* Tip IV: Mali možgani so tako močno hernirani, da so skoraj popolnoma zunaj lobanje. To je redka in pogosto smrtna vrsta ACM.

Simptomi Arnold-Chiarijeve malformacije

Simptomi ACM se lahko razlikujejo glede na vrsto in resnost malformacije. Nekateri pogosti simptomi vključujejo:

* Glavoboli

* Bolečine v vratu

* Omotičnost

* Slabost in bruhanje

* Težave pri požiranju

* Težave z vidom

* Izguba sluha

* Težave z govorom

* Šibkost v rokah ali nogah

* Težave s koordinacijo in ravnotežjem

* Skolioza (ukrivljenost hrbtenice)

Diagnoza Arnold-Chiarijeve malformacije

ACM se običajno diagnosticira s kombinacijo slikanja z magnetno resonanco (MRI) in klinične ocene. MRI skeniranje lahko pokaže obseg cerebelarne hernije in vse s tem povezane nepravilnosti v možganskem deblu in hrbtenjači.

Zdravljenje Arnold-Chiarijeve malformacije

Zdravljenje ACM je odvisno od vrste in resnosti malformacije. V nekaterih primerih zdravljenje ni potrebno. V drugih primerih bo morda potrebna operacija za razbremenitev pritiska na možgansko deblo in hrbtenjačo.

Prognoza za Arnold-Chiarijevo malformacijo

Napoved za ACM je odvisna od vrste in resnosti malformacije. Večina ljudi z ACM lahko živi polno in aktivno življenje. Vendar imajo lahko nekateri ljudje s hudo ACM vseživljenjske nevrološke težave.