Kaj so Giant trombociti

? Trombociti , ki so večje kot običajno , in sicer do 10 odstotkov večji od običajnih , se šteje, velikan ali stisnjena trombocitov . Normalne velikosti trombocitov v območju 1,5-3,0 um ali um v premeru in ogromnih trombocitov , večji potem 7 um , giblje med 10 in 20 um v premeru . Sindrom velikan trombocitov se pojavlja tudi v Bernard - Soulierja sindromom, redko genetsko motnjo, ugotovljeno pri bolnikih s temi trombocitov . Te neobičajne trombociti posegati v procesu strjevanja , ki izhajajo iz motenj strjevanja krvi in s podaljšanim krvavitev . Bernard - Soulier sindrom

Bernard - Soulier sindrom ali B -SS , ponavadi pojavi v otroštvu ali zgodnji mladosti . Redka , genetska motnjastrjevanja krvi zaradi nenavadno oblikovanih ali velikan trombocitov povzročena ,sindrom preprečuje strjevanje krvi , kot so trombociti nimajo sposobnosti , da bodo upoštevale poškodovane stene krvnih žil , ki je nujen vidik prioblikovanju strdek na mestu rane. Ta abnormalnost rezultati v prekomerno krvavitev .
Simptomi

sindrom se običajno začne v otroštvu ali zgodnjem otroštvu in povzroči krvavitev iz nosu , krvavitev dlesni in v nekaterih primerih , podplutbe . Težave , ki se pojavijo kasneje tudi tisti, povezani z menstruacijo, kirurgiji , želodčne razjede in travme. Sindrom se običajno sum ​​zgodaj, saj otroci s sindromom imajo težave z dolgotrajno krvavitev .
Povzroča

gena , ki nosisindrom je dedna in oddaja v " avtosomno recesivno vzorec ", kar pomeni, da je redka in zahteva prispevek obeh staršev gena za otroka. Glede na članek David Perlstein , MD , jesindrom verjel, da so se pojavili pri manj kot enem od 1.000.000 posameznikov in je zaradi napake v glikoproteina trombocitov.
Diagnoza

Diagnoza B- SS se običajno pojavi , kopacient išče zdravljenje zaradi krvavitev . Začetne fantje s prekomerno krvavitev po obrezovanju ali starejši otroci doživljajo podaljšanje krvavitve po izgubi zob se največkrat pričakuje, da ima sindrom velikan trombocitov ali B- SS. Posebna laboratorijski test potrdi prisotnost bolezni.
Zdravljenje

ni zdravila za sindrom velikan trombocitov ali B- SS , a študije so v teku. Poleg tega ni nobenih posebnih zdravljenja za bolezni. Bolnikov z ugotovljenimi B- SS se je treba izogibati aspirin , ibuprofen, naproksen ali katerega koli zdravila , ki vplivajo na nastanek strdka . Če sepri bolniku pojavi huda krvavitev, ki so potrebne transfuzije krvi . Zdravniki priporočajo diagnosticiranih bolnikov , da bi se izognili vsem kontaktnim športom. Ker anemija jeskrb za tiste z B- SS , ki jednevno dodatek železa svetoval , kot dobro.