O beta talasemijo bolezni

Beta talasemija , znan tudi kot eritroblastna anemije ali mediteranskega anemije , jededna krvna motnja , ki spada v skupino krvnih bolezni , imenovane thalassemias . Thalassemias značilna neuravnoteženost proizvodnjo hemoglobina, ki jeprotein , ki omogoča prenos kisika in ogljikovega dioksida , čeprav rdečih krvnih celic . Beta talasemija jenajpogostejša vrsta talasemijo in večinoma pojavlja pri ljudeh z jugovzhodni Aziji, Afriki in Sredozemlju . Po ocenah je 2 milijona ljudi v ZDA , lahko trpi zaradi neke vrste talasemijo . Opredelitev

Obstaja veliko različnih vrst talasemijo , odvisno od napake , ki jo povzročajo na hemoglobina . Protein hemoglobina je sestavljen iz dveh Vsaka od alfa in beta verige . Beta talasemija se pojavi, ko so beta -globin verige proizvedeni nezadostno ali sploh ne . Oseba, ki trpi beta talasemijo , ko je podedoval eno prebegnil beta -globin verigo od vsakega starša
Vrste

Obstajata dve vrsti beta talasemijo : . Večje in manjše . Beta talasemija nekoliko pojavi, ko je prebegnil le eden izmed beta verige . To ima za posledico nizko raven hemoglobina v krvi . Ima enake učinke na telo , kot da bi blago anemijo, ki jo povzročajo pomanjkanje železa; čeprav količine železa v krvi pojavi normalno . Talasemijo , ki se imenuje tudi anemija Cooley je , se zgodi, ko sta oba beta verige Defected , ki rezultira v nobenem proizvodnjo hemoglobina . Beta talasemijo jeresna življenje ogrožajoče stanje .

Simptomi

Simptomi beta talasemijo niso takoj očitna pri dojenčkih ob rojstvu . V slabokrvne simptomi postali resni po šestih mesecih . Glavni simptom beta talasemijo major , je, da to vpliva na normalno rast otrok. Lahko postanejo tudi razdražljivi in imajo težave pri hranjenja. Drugi simptomi beta talasemijo vključujejo: povišana telesna temperatura , glavobol , utrujenost , driska, prebavne motnje , bledica , zasoplost, zlatenico in povečano vranico . Pri dojenčkih , lahko pa pride tudi do deformacije lobanje zaradi ovirano rast .
Zdravljenje

Beta talasemija minor ne zahteva zdravljenja, vendar dodatke železa se lahko sprejmejo čepomanjkanje železa postane huda . Glavna metoda zdravljenja za beta talasemijo major je redne transfuzije krvi . Stranski učinek transfuzije krvi je presežek železa v krvi , ki lahko poškoduje jetra in srce . Bolniki, ki transfuzije krvi imajo tudi opraviti terapijo , ki odstrani odvečne količine železa iz krvi. Dodatek folne kisline je običajno na voljo za nadzor količine železa .
Zapleti

bolezen lahko povzroči hudo anemijo , ki izhajajo iz odpovedi srca in okužbe jeter . Ljudje, ki morajo imeti povečano vranico odstranili so tudi na tveganju okužbe. Povišane vrednosti železa zaradi transfuzij krvi lahko povzroči tudi druge pogoje , kot so hepatitis in žolčnih kamnov .