Kaj je Bela Matter bolezen ?

Bolezen Bela zadeva je povezana z razvojem dojenčkov in njihove možgane . To je pogosto težko odkriti na prvi, ker simptomi pojavijo šele pride dopoškodbe glave . Obstajajo različne oblike bolezni belo snov z različnimi simptomi . Zdravljenje bolezni , je spodbudno , saj ni znanega zdravila . Pomen

Bela zadeva povezana z možgani . To je ena izmed treh delih centralnega živčnega sistema, in vsebuje celice, ki povezujejo različne predele možganov med seboj . V bolezni belo snov , lezije se pojavijo, ko se dotok krvi v regiji odrezani . Pogosto je to zaradi otrdelih arterije . To povzroča težave z živčnimi celicami in s tem povezano delovanje možganov . Celice se imenuje aksoni . Simptomi se pogosto pojavljajo pri zelo majhnih otrocih z razvojem možganov . To genetski težave povzroča tudi .
Funkcija

bolezen je verjel, da jih je povzročila mutacije v petih genov , ki omogočajo beljakovine v telesu . Znani so kot EIF2b . Zmanjšanje delovanja postaneproblem , če ima kdo kakšno okužbo, zvišano telesno temperaturo ali poškodbe glave . To se pogosto diagnosticira gledamo na simptome in ima test imenovanoMRI . To se imenuje otroštvo ataksija in izginja bele snovi leukodystrophy .

Vrste

bolezen bela stvar vpliva na otrokov zgodnji razvoj možganov . Napade mielin možganov , ki jemaščobna bele snovi , ki ščiti živčne vlakna . Alexander Bolezen je druga oblika bolezni pri dojenčkih in se pojavi, ko mielinske v možganih ne tvori sploh . Krabble Bolezen je še en obrazec , kjer so obrazci mielin, vendar ni pravilno . Pogosto zbolijo dojenčki ne pridobivanje teže ali goji normalno. Ne vodijo do drugih dojenčkih mentalno , in nekateri imajo epileptične napade ali otekle glave .
Značilnosti

simptomi bolezni pogosto pojavljajo v zgodnjem otroštvu in vključujejo epizod zvišane telesne temperature, mišične krče in neprostovoljne krčenje . To pomeni, da mišice lahko trd in gibanje nerodno ali omejena v obsegu . Obstaja letargija in brezbrižnost do dražljaje. Smrt lahko pride po nekaj letih . Ta bolezen lahko povzroči težave z vizijo in epileptične napade . Pogosto je povišana telesna temperatura in koma .
Diagnoisis

Obstaja veliko preizkus se uporablja za iskanje belih bolezni zadevi, vključno z rentgenskimi žarki in CT in MRI skandiranje . Testi preuči krvi, ker jeokvara v genih , ki povzroči bolezen . Bolezen zdravijo z operacijo za lajšanje tlaka in včasih možganskih celic presaditev . Na splošno , ne obstaja zdravilo ali dosledno zdravljenje bolezni .