Kaj je pemfigus? Kaj ga povzroča?

Pemfigus je redka avtoimunska kožna bolezen, ki povzroča mehurje na koži in sluznicah. Povzročajo ga protitelesa, ki napadajo beljakovine desmoglein, ki so odgovorne za držanje kožnih celic skupaj. To povzroči nastanek mehurjev, ki se lahko odprejo in pustijo neobdelane, boleče rane.

Obstajata dve glavni vrsti pemfigusa:

Pemphigus vulgaris: To je najpogostejša vrsta pemfigusa in prizadene kožo in sluznico ust, nosu, grla in genitalij.

Pemphigus foliaceus: Ta vrsta pemfigusa prizadene samo kožo in običajno ne vključuje sluznice.

Dejavniki tveganja:

- Starost:pemfigus je pogostejši pri ljudeh, starejših od 40 let.

- Spol:ženske pogosteje razvijejo pemfigus kot moški.

- Družinska anamneza:Ljudje z družinsko anamnezo pemfigusa imajo večjo verjetnost, da bodo zboleli za to boleznijo.

- Določena zdravstvena stanja:Ljudje z določenimi zdravstvenimi stanji, kot so lupus, revmatoidni artritis in sladkorna bolezen, imajo večjo verjetnost, da bodo razvili pemfigus.

- Zdravila:nekatera zdravila, kot sta penicilamin in kaptopril, lahko povzročijo pemfigus.

Simptomi

Simptomi pemfigusa vključujejo:

Pretisni omoti: To so znak pemfigusa in se lahko pojavijo kjerkoli na telesu. Običajno so okrogle ali ovalne in napolnjene s čisto tekočino. Pretisni omoti se lahko odprejo in pustijo neobdelane, boleče rane.

Srbenje: Koža okoli mehurjev lahko srbi.

Bolečina: Pretisni omoti lahko povzročijo bolečino, še posebej, če se odprejo.

Vročina: Nizka vročina je pogosta pri ljudeh s pemfigusom.

Mrazenje: Nekateri ljudje s pemfigusom imajo tudi mrzlico.

Slabost: Utrujenost in šibkost sta pogosti pri ljudeh s pemfigusom.

Izguba teže: Ljudje s pemfigusom lahko izgubijo težo zaradi podhranjenosti ali dehidracije.

Diagnoza

Pemfigus se diagnosticira na podlagi videza mehurčkov, biopsije kože in krvnih preiskav.

Zdravljenje

Za pemfigus ni zdravila, vendar lahko zdravljenje pomaga nadzorovati simptome in preprečiti zaplete. Možnosti zdravljenja vključujejo:

Poralna zdravila: Peroralna zdravila, kot so prednizon in drugi kortikosteroidi, lahko pomagajo zmanjšati vnetje in nastanek mehurjev.

Zdravila za zaviranje imunskega sistema: Zdravila za zaviranje imunskega sistema, kot sta azatioprin in metotreksat, lahko pomagajo zmanjšati nastajanje protiteles, ki napadajo kožo.

Biološki dejavniki: Biološka sredstva, kot sta rituksimab in infliksimab, se uporabljajo za zdravljenje pemfigusa pri ljudeh, ki se ne odzivajo na druga zdravila.

Druga zdravljenja: Druga zdravljenja, ki se lahko uporabljajo za zdravljenje pemfigusa, vključujejo lokalne kortikosteroide, antibiotike in nego ran.