Pri posameznikih s hemofilijo prizadeti faktor strjevanja bodisi manjka bodisi je prisoten v zmanjšanih količinah ali v disfunkcionalni obliki, kar moti normalen proces strjevanja. Ta pomanjkljivost zmanjša sposobnost telesa, da tvori pravilno fibrinsko mrežo, ki je bistvenega pomena za lovljenje trombocitov in ustvarjanje stabilnega strdka. Zaradi tega imajo hemofiliki dolgotrajne krvavitve in težave pri doseganju hemostaze, tudi po manjših poškodbah ali poškodbah.
Resnost hemofilije se lahko razlikuje glede na obseg pomanjkanja faktorja strjevanja krvi. Nekateri posamezniki imajo lahko blago hemofilijo, kjer se krvavitve pojavljajo manj pogosto in so manj hude, drugi pa imajo lahko hudo hemofilijo, za katero so značilne pogoste, dolgotrajne krvavitve in povečano tveganje za spontane krvavitve v sklepe in mišice.
Zdravljenje hemofilije običajno vključuje nadomestno terapijo, kjer se manjkajoči ali pomanjkljivi faktor strjevanja krvi infundira v krvni obtok, da se začasno popravi napaka v strjevanju krvi in spodbudi nastajanje strdkov. To lahko storite profilaktično, da preprečite epizode krvavitve, ali na zahtevo, da nadzorujete aktivno krvavitev.
Zdravje in Bolezni © https://sl.265health.com