Ljudje z boleznijo hemofilija ne proizvajajo kemičnega fibrina. Pojasnite, zakaj je resna bolezen?

Hemofilija je resna bolezen, ker lahko povzroči hude krvavitve, ki so lahko življenjsko nevarne. Fibrin je beljakovina, ki je bistvena za nastanek krvnih strdkov. Brez fibrina se kri ne more pravilno strjevati, kar lahko privede do dolgotrajnih in čezmernih krvavitev.

Ljudje s hemofilijo lahko doživijo epizode krvavitve v različnih delih telesa, vključno z:

* Spoji: To je najpogostejše mesto krvavitve pri ljudeh s hemofilijo. Ponavljajoče krvavitve v sklepe lahko povzročijo poškodbe hrustanca in kosti, kar povzroči bolečino, okorelost in deformacijo.

* Mišice: Krvavitev v mišice lahko povzroči bolečino, oteklino in šibkost.

* Gastrointestinalni trakt: Krvavitev v prebavilih lahko povzroči bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje in krvavo blato.

* Možgani: Krvavitev v možgane lahko povzroči možgansko kap, ki lahko privede do paralize, izgube spomina in drugih resnih zapletov.

Poleg tveganja hude krvavitve lahko ljudje s hemofilijo doživijo tudi druge zaplete, kot so:

* Anemija zaradi pomanjkanja železa: To se lahko zgodi zaradi kronične izgube krvi in ​​lahko povzroči utrujenost, šibkost in težko dihanje.

* Artritis: Ponavljajoče krvavitve v sklepe lahko povzročijo artritis, ki lahko povzroči bolečino, okorelost in deformacijo.

* Psevdotumorji: To so skupki krvi, ki se lahko tvorijo v mehkih tkivih telesa in lahko povzročijo bolečino in oteklino.

* Sepsa: To je resna okužba, ki se lahko pojavi, če bakterije vstopijo v krvni obtok skozi krvavečo rano.

Hemofilija je vseživljenjska bolezen, vendar jo je mogoče obvladati s pravilnim zdravljenjem. Možnosti zdravljenja vključujejo:

* Nadomestno zdravljenje: To vključuje vlivanje manjkajočega faktorja strjevanja krvi v krvni obtok za pomoč pri nadzoru krvavitev.

* DDAVP (desmopresin acetat): To zdravilo se lahko uporablja pri nekaterih ljudeh s hemofilijo za zvišanje ravni faktorja strjevanja krvi.

* Antifibrinolitiki: Ta zdravila lahko pomagajo preprečiti razgradnjo krvnih strdkov.

* Kirurgija: Operacija bo morda potrebna za zaustavitev hudih krvavitev ali za popravilo škode, ki jo povzroči krvavitev.

Ljudje s hemofilijo bi morali tesno sodelovati z zdravstvenim timom, da razvijejo osebni načrt zdravljenja, ki lahko pomaga preprečiti epizode krvavitev in obvladati simptome bolezni.