Hurler sindrom Nazaj Surgery

Hurler sindrom , znan tudi kot MPS I je redka genetska bolezen , ki preprečuje, da bi telo pred zrušijo sladkorjev . Nastalo nastane molekulskih verig sladkornih lahko povzročijo škodo na številnih organov. Simptomi segajo od blagih do hudih in običajno začne v otroštvu . Nekatere od teh simptomov, je mogoče ublažiti s pomočjo operacije hrbtenice; Vendar pa so lahko učinki Hurler sindroma močno poveča tveganje med operacijo . Razlogi za operacije hrbtenice

MPS I pogosto vpliva na nastanek in rast kosti . Slabo oblikovana vretenca v vratu lahko pride do smrtno nevarnih poškodb hrbtenjače . Fusion kirurgija povezuje kosti , da jih bo od nadaljnje drsenje na pravem mestu . Kirurgija Morda bo treba tudi sprostiti ujetih živcev ali živčnih korenin zaradi motenega razvoja . Brez operacije , lahko živci postal stisnjen , kar vodi do poškodb živcev , paralizo ali smrt.
Anestezijo Tveganja

Hurler sindrom lahko povzroči posebne težave za Anesthesiologists med operacijo. Če obstajajo nepravilnosti, kot so ozke nosne votline ali povečanih mandljev , nosnih polipov , ustnic in jezika , se bo bolnik dihalne poti je treba omejiti. Kersproščujoče narave splošni anesteziji in z njim povezanih zdravil povzroči tudi omejevanje dihalnih poti ,bolnik z visokim tveganjem za njegovega dihalne poti ogrožena med operacijo. Simptomi so lahko zelo oteži , da si ogledate grlo . Extra tkivo ga lahko obkroža innestabilnost hrbtenice lahko bi bilo nemogoče, da se bolnik v najboljšem položaju, da ga vidim.
Drugih tveganj

zaradi debelejšo kožo in otrdelih sklepov , lahko pridobila IV linijo v izrednih razmerah je težko. Deformiran bodice lahko omeji in ogrozila pljuča . Učinki Hurler sindrom lahko povzroči tudi težave za srce , živce , mišice , kosti in hrbtenjače med operacijo. Oslabele kosti , da okrevanje težko . Več kot eno operacijo , so pogosto .
Zmanjševanju tveganj

Razpored operacijo na glavno bolnišnico z visoko usposobljenega in izkušenega osebja . Izberite anesteziologa , ki je imel veliko izkušenj z bolniki Hurler sindromom . Če je bilo določeno, da se lahko operacija ogrozi bolnikovo dihalno pot , lahkoanesteziolog priporočamo uporabo grla masko dihalne poti namesto endotrahealni cevi tradicionalno uporablja . Študija spanja lahko pomaga oceniti znesek omejitve dihalnih poti , preden operacija poteka . X-žarki in testi pljučne funkcije lahko določijo tudi posebna tveganja za vsakega bolnika .
Prognoza

študija primera , navedena v hrbtenici listu dokumentirane uspešne nazaj operacijo 59 -year -old Hurler sindrom bolnik v letu 2003. Po operacijibolnik je pokazala precejšnje okrevanje . Večje študija opravljena leta 2005 in ki ga je britanski skolioze društva poročali imel mešane rezultate . Dr Colin E. Bruce ,ortopedski kirurg, ki je pripravil poročilo , ugotavlja, da če jepotreba po operaciji ni smrtno nevarna , se lahko operacija kontraproduktivno .