Kako vaše telo tvori hemoglobin?

Hemoglobin je beljakovina v rdečih krvnih celicah, ki prenaša kisik iz pljuč v preostali del telesa. Sestavljen je iz štirih beljakovinskih verig, od katerih vsaka vsebuje atom železa. Atomi železa se vežejo na molekule kisika in tako omogočijo hemoglobinu, da jih prenaša po krvnem obtoku.

Proizvodnja hemoglobina se začne v kostnem mozgu. Tu se matične celice razvijejo v rdeče krvne celice. Ko rdeče krvne celice dozorijo, začnejo proizvajati hemoglobin. Proces sinteze hemoglobina je kompleksen in zahteva več korakov.

1. korak:Sinteza globinskih verig

Prvi korak v sintezi hemoglobina je sinteza globinskih verig. Globinske verige so beljakovinske komponente hemoglobina. Sestavljeni so iz aminokislin, ki so gradniki beljakovin.

Sinteza globinskih verig se začne s transkripcijo DNK. DNK je genetski material, ki vsebuje navodila za izdelavo beljakovin. Transkripcija DNK proizvaja messenger RNA (mRNA), ki prenaša genetsko kodo iz DNK v ribosome.

Ribosomi so majhni organeli, ki so odgovorni za sintezo beljakovin. Preberejo genetsko kodo v mRNA in sestavijo aminokisline v globinske verige.

2. korak:Sinteza hema

Drugi korak v sintezi hemoglobina je sinteza hema. Hem je neproteinska komponenta hemoglobina. Sestavljen je iz atoma železa, ki je vezan na porfirinski obroč.

Sinteza hema se začne s proizvodnjo sukcinil-CoA. Sukcinil-CoA je molekula, ki nastaja v ciklu citronske kisline, ki je serija kemičnih reakcij, ki ustvarjajo energijo za celico.

Sukcinil-CoA se nato pretvori v glicin in sukcinat. Glicin je aminokislina, sukcinat pa je molekula, ki se uporablja v ciklu citronske kisline.

Glicin in sukcinat se nato združita v δ-aminolevulinsko kislino (ALA). ALA je prva molekula na poti sinteze hema.

ALA se nato pretvori v porfobilinogen (PBG). PBG je molekula, ki vsebuje štiri pirolne obroče. Pirolni obroči so organske spojine, ki jih najdemo v številnih bioloških molekulah, vključno s hemom.

PBG se nato pretvori v uroporfirinogen III. Uroporfirinogen III je molekula, ki vsebuje šest pirolnih obročev.

Uroporfirinogen III se nato pretvori v koproporfirinogen III. Koproporfirinogen III je molekula, ki vsebuje štiri pirolne obroče.

Koproporfirinogen III se nato pretvori v protoporfirin IX. Protoporfirin IX je molekula, ki vsebuje štiri pirolne obroče in atom železa.

Protoporfirin IX se nato pretvori v hem. Hem je končni produkt sintezne poti hema.

3. korak:Sestavljanje hemoglobina

Tretji korak v sintezi hemoglobina je sestavljanje hemoglobina. Hemoglobin je tetramerni protein, kar pomeni, da je sestavljen iz štirih podenot. Vsaka podenota je sestavljena iz globinske verige in hemske skupine.

Sestavljanje hemoglobina se začne z vezavo dveh globinskih verig na hemsko skupino. To tvori dimer, ki je molekula, sestavljena iz dveh podenot.

Dimer se nato veže še na dve globinski verigi in tvori tetramer. To je končni produkt sinteze hemoglobina.

Uravnavanje sinteze hemoglobina

Sintezo hemoglobina uravnavajo številni dejavniki, vključno z ravnmi kisika, eritropoetina in ravnmi železa.

Raven kisika:Ko je raven kisika nizka, telo proizvede več eritropoetina, ki je hormon, ki spodbuja nastajanje rdečih krvnih celic. Eritropoetin poveča tudi proizvodnjo globinskih verig in hema.

Ravni železa:železo je bistven mineral za sintezo hemoglobina. Ko je raven železa nizka, telo proizvaja manj hemoglobina.

Motnje sinteze hemoglobina

Obstajajo številne motnje, ki lahko vplivajo na sintezo hemoglobina. Te motnje lahko vodijo do anemije, ki je stanje, v katerem