Kako cistična fibroza napreduje skozi čas?

Cistična fibroza (CF) sčasoma običajno napreduje, kar vodi do poslabšanja pljučne funkcije in s tem povezanih zapletov. Tu je splošen pregled napredovanja CF:

Zgodnje obdobje (od novorojenčka do otroštva):

- V zgodnjih fazah lahko dojenčki težko pridobivajo na teži in imajo lahko prebavne težave zaradi goste sluzi, ki vpliva na prebavo.

- V tem času so pogosti vztrajen kašelj, piskajoče dihanje in ponavljajoče se okužbe dihal.

- Pri novorojenčkih s CF se lahko pojavi mekonijev ileus, blokada v črevesju, ki jo povzroči gosto blato.

Otroštvo in mladostniška leta:

- Funkcija pljuč postopoma upada s starostjo. Kopičenje sluzi in kronične okužbe povzročajo poškodbe dihalnih poti, kar vodi v težko dihanje in trdovraten kašelj.

- Okužbe, kot sta Pseudomonas aeruginosa in Staphylococcus aureus, lahko kolonizirajo pljuča in prispevajo k nadaljnji poškodbi pljuč.

- Prehranski izzivi se lahko nadaljujejo, kar zahteva skrbno upravljanje prehrane in dodatke encimov trebušne slinavke.

- Začne se razvijati bronhiektazija, trajna razširitev in poškodba dihalnih poti.

Odraslost:

- Delovanje pljuč še naprej upada, kar ima za posledico hujše respiratorne simptome in intoleranco za vadbo.

- Morda bodo potrebne pogoste hospitalizacije zaradi poslabšanj dihal.

- Povečana dovzetnost za druge zaplete, kot so sladkorna bolezen, bolezen jeter in osteoporoza.

- Sladkorna bolezen, povezana s CF, se lahko razvije, zlasti pri posameznikih z napredovalo boleznijo pljuč.

Napredna stopnja:

- Hude poškodbe pljuč, vključno z bronhiektazijami, vnetjem dihalnih poti in brazgotinami, lahko povzročijo odpoved dihanja.

- Trdovratne okužbe, kot so kronične okužbe s Pseudomonasom, postaja vse težje zdraviti.

- Lahko se razvijejo drugi zapleti, kot sta cor pulmonale (desnostransko srčno popuščanje zaradi bolezni pljuč) in podhranjenost.

- Presaditev pljuč se lahko obravnava kot možnost zdravljenja za posameznike s končnim stadijem pljučne bolezni.

Pomembno je vedeti, da se lahko napredovanje CF med posamezniki razlikuje in z zgodnjo diagnozo in ustreznim zdravljenjem lahko številni posamezniki s CF živijo razmeroma zdravo in izpolnjujoče življenje.