Hemangiom sindrom

sindrom hemangioma je znan tudi kot sindrom hemangiom trombocitopenijo. V redkih primerih , da se ta bolezen manifestira , je najbolj pogosto najdemo pri dojenčkih . Ta bolezen se nanaša na rast tumorjev v krvnih žilah ( hemangiom ) , kar vodi do zmanjšanja števila krvnih ploščic ( trombocitopenija) . Sindrom hemangioma jesmrtno nevarna bolezen , in ljudi, ki trpijo zaradi skrajnih primerih iz njega imajo v povprečju 70 -odstotno možnost preživetja . Identifikacija

Leta 1940 je dr Haig Haigouni Kasabach in Dr Katharine Krom Meritt najprej raziskati sindrom hemangioma . Njihova imena so bila pritrjena na bolezen v čast svojih dragocenih medicinskih ugotovitev , zato je zdaj znano tudi kot Kasabach - Meritt sindroma ( KMS ). KMS je pravzapravkombinacija treh pogojev : hemangioma , trombocitopenija, in potrošniški koagulopatiji . Vsi trije morajo biti prisotni pri bolniku za njega, da se z diagnozo KMS .
Hemangioma

hemangioma je značilna tumorjev, ki se razvijejo iz endotelijskih celic, ki so celice , ki tvorijo notranjo oblogo krvnih žil. Predstavljajo eno vrsto med številnimi možnostmi žilnih tumorjev in so pogosto benigni . Hemangioma običajno razvije pri dojenčkih , ki se kaže v dojenčka prvih nekaj dni ali tednov , nato pa se postopoma zmanjšuje v velikosti, kototrok raste starejši. Tumorji lahko pojavijo na površini kože , lahko pa so prisotni tudi v notranjih organov . Namesto reševanja , lahko ti žilnih tumorjev postanejo maligne in raste zelo hitro . To nenadno povečanje velikosti posega v redni obtok krvi in lahko hitro pride do drugih zapletov .

Trombocitopenija

ploščic ali trombocitov so krvne celice, ki so večinoma odgovoren za koagulacije krvi . Normalna vrednost trombocitov pri človeku giblje od 150.000 do 450.000 na kubični milimeter krvi . Ko seštevilo trombocitov zmanjša pod to normalnem območju , ki je trombocitopenija dejal, da so se zgodile . Čeprav so zdravniki navajajo, da je ta pogoj ni nujno in vednoneposredna posledica žilnih tumorjev , hemangiomov , ki so zrasli precej velika je lahko past trombocitov in s tem zmanjšanje števila teh celic v krvi . Običajni tujino znaki trombocitopenije sonenaden pojav modric na podlahti, krvavitve iz nosu in krvavitev dlesni .
Potrošniška koagulopatiji

Drugo ime za potrošniški koagulopatiji je diseminirano intravaskularno koagulacijo ( DIC ) . Mehanizmi strjevanja krvi, obtočil lahko negativno reagirajo na prisotnost žilnih tumorjev. Ta reakcija poteka v obliki majhnih krvnih strdkov nabirajo v krvnih žilah . Ti krvni strdki v zameno požrli strjevanja krvi beljakovin in krvnih ploščic ( od tod tudi ime " potrošniški " ). Z izgubo koagulacijskih proteinov in trombocitov , pride nenormalno krvavenje . Ti krvni strdki blokirajo tudi normalen pretok krvi v vitalne organe in povzročijo njihovo nepravilno delovanje .
Zdravljenje

hemangioma sindrom jeredka bolezen , zato ni standardni sklop smernice za zdravljenje še ni bil zasnovan . Uporabijo se lahko različne rešitve , vendar ima vsaka tveganja . Trombocitopenija in potrošni koagulopatija je mogoče ravnati po transfuziji trombocitov in uporabo antikoagulantno zdravilo , respectively. Nevarnosti, ki prihajajo z pogostih transfuzij vključujejo preobremenitev s tekočino in srčno popuščanje. Za zdravljenje vaskularnih tumor sam , mora njeno prekrvitev blokiran. To se lahko doseže bodisi s pomočjo metod, radioloških ali kompresijskih povojev . Zdravila , ki jih lahko uporabimo, vključujejo kortikosteroide, ki so vrsta steroidnega hormona , alfa- interferon, ki so proteini, ki so del imunskega sistema . Lahko se uporablja tudi določena zdravila , ki se uporabljajo pri kemoterapiji .