Kakšna je prognoza za hemofilijo ?

Prognoza za posameznike, ki trpijo za hemofilijo je dramatično spremenilo v mnogih letih , da je bilabolezen priznane , študiral in dokumentiranih . Vzrok , vrste in stopnje resnosti , da je prisoten pri bolezni niso vedno razumeli , ampakcestnina je trajalo od žrtev je bil . Mordanajbolj zanimiva dokumentacija tem motnjo strjevanja krvi , in učinki , ki jih je za tiste, ki trpijo zaradi njega , je mogoče najti med strani zgodovine . Hemofilija je znana tudi kot Royal bolezni . Angleške kraljice Viktorije (1837-1901) je bilnosilec gena za hemofilijo in ga prenesla na svoje otroke , nato pa , njeni vnuki . Nekateri moški sorodniki , je umrl zaradi možganske krvavitve v svojih zgodnjih 30-ih , nekateri pa so živeli dlje, vendar ne bi bilo dobro . Hčere Viktorije , Alice in Beatrice , so bili nosilci in ga predstavil na španskih in nemških kraljevih krvnih linij , ko so poročeni v družinah in imeli otroke. Pospeševanju širjenja hemofilije , Victoria vnukinja poročena carja Rusije . Ona je rodila sina hemofilijo , Alexei . Prognoza izkazalo, da je eksponentno slabša , kot bi lahko kdo predstavljal ; to vpliva na celotno državo . Palača menih , Rasputin , jeedina oseba, ki lahko pomagajo Alekseja s svojo bolečino . Rasputin je osvojil veliko uslugo z družino in počasi pridobila moč nad družino. Ta dobiček na oblasti , skupaj z skrb kraljeve družine z zdravjem Aleksej je , so med dejavniki , ki vodijo do 1917 ruske revolucije . Dejstva

Obstajajo tri vrste hemofilije : tip A , tip B inredka vrsta C. Ta motnja čezmerne krvavitve so lahko blage , zmerne ali hude . Približno 18.000 Američani imajo hemofilija in je kar 400 dojenčki se rodijo z motnjo strjevanja krvi letno. Hemofilikov krvavela dlje kot običajno , saj se njihova kri manjka vitalnih faktorji strjevanja . Doživljajo notranje krvavitve v sklepe telesa ( hemarthroses ) , kar je povzročilo škodo na sklepih ali jih ohromili . Ti se lahko pojavijo notranje krvavitve v organih. Če se pojavi nekontrolirano krvavitev pogosto , bonapoved slaba , inbolnik lahko umre .
VrstaPrognoza

National Heart Lung , in Blood Institute trdi, da je devet od 10 hemofilikov so hemofilija tipa A in sedem od 10 od teh posameznikov, ki imajo hudo hemofilija . Tip Hemofilijajenajpogostejša vrsta hemofilijo . Petindvajset odstotkov teh posameznikov bo razvil inhibitor protiteles, ki zmanjšujejo učinkovitost zdravljenja. So bolj dovzetni za okužbe krvi, kar lahko privede do prezgodnje smrti . So bolj verjetno, da bo invalid od hemarthroses . Se soočajo najmanj upanja prognozo vseh vrst hemofilijo .
Tip B Prognoza

tip Hemofilija B , znan tudi kot božično bolezni , predstavlja 12 do 15 odstotkov primerov hemofilijo . Ta tip je povezan z deduje problematičen x kromosom . So manj verjetno, da imajo hudo hemofilija in imajo boljšo prognozo. Petdeset odstotkov hemofilikov tipa B razvijejo protitelesa inhibitorjev . Učinkovitost zdravljenja so ogrožena , kot s tipa A in zdravljenje postane zapleteno. Ti posamezniki tvegajo tudi okužbo in hemarthroses . Ta zaplet lahko prispeva k zgodnji smrti.
Tipa C Prognoza

tip Hemofilija C pojavi v 5-8 odstotkov posameznikov , diagnosticiranih z motnjo strjevanja krvi . Aetna InteliHealth trdi, da je hemofilija blizu, da seizključno moški bolezen ; Vendar pa se lahko samice diagnozo tipa C hemofilijo . Tip C ni vezana na kromosom X , tako da se lahko ta vrsta minilo od obeh staršev s hčerko .
Premisleki

Pred 1950 posamezniki z vsemi vrstami hemofilija so imele zelo slabo prognozo ; Pričakovana življenjska doba je 30 let, vvečini, vendar mnogi so umrli v otroštvu . Od leta 1950 do leta 1965 , so bili hemofilikov z blago do zmerno hemofilija dobila nekoliko boljšo prognozo. Vendar mnogi shudo za umrl v otroštvu , mlade odrasle dobe ali pa so bili pohabljeni zaradi hemarthroses . Leta 1965 so odkrili, da je biloobarjanje iz plazme odtajamo visoko v koagulacijski faktor ključnega za hemofilikov . Z 1970 je zdravljenje postalo del vsakdanjega življenja doma , ki omogoča hemofilikov veliko več svobode in daljšo življenjsko dobo .

Po podatkih državnega hemofilije Foundation , 50 odstotkov hemofilikov pogodbo z virusom HIV med 1980 zaradi kontaminiranimi krvnih pripravkov . Tisoči so umrli. Strožje smernice in testiranje obnovljena varnosti oskrbe s krvjo. Nedavna tehnologija omogoča faktorji strjevanja , da se ustvari v laboratoriju , mimo potrebo po človeški darovanje . Otroci, rojeni s hemofilijo danes imajo prognozo ; Zapore zaplete , ki jih lahko pričakujejo, da bodo živeli aktivno in dolgo življenjsko dobo.