Talasemija Mediterranean Blood Disease

talasemijo jepotencialno smrtno nevarna genetska bolezen . Obstajata dve vrsti - alfa in beta talasemija talasemija - da se nadalje razvrstijo glede na resnost obolenja. Ljudje s talasemijo lahko pride do blage ločiti anemijo. Opredelitev

Thalassemias soskupina dednih bolezni krvi , v katerihsestavni del je prenos kisika v krvi , hemoglobina , ima nepravilnosti , katerih posledica je uničenje rdečih krvnih celic .

Vrste

Hemoglobin je sestavljen iz dveh proteinov, alfa globin in beta -globin . Talasemija se pojavi, ko se manjka ali mutiran eden od štirih genov na alfa globin , ali enega ali obeh genov na beta -globin . Tako je talasemija razvrščeni bodisi kot alfa talasemijo ali beta talasemijo .
Razširjenost

Alpha talasemija je bolj razširjena v ljudi iz afriškega porekla , in tiste z Bližnjega vzhoda , Južni Aziji in na Kitajskem . Beta talasemija je najbolj razširjena v ljudi mediteranskega porekla.
Simptomi

Obstajajo tri vrste beta talasemijo . Simptomi segajo od blage anemije v talasemijo minor do zmerno hude anemije in druge zdravstvene težave, kot so razširjeni vranici in kostnih deformacij v talasemijo intermedijski . Talasemijo rezultati v smrtno nevarno anemije , ki zahtevajo vseživljenjsko transfuzije krvi .
Zdravljenje

Odvisno od resnosti , bolnikih s talasemijo opraviti transfuzijo rdečih krvnih celic, vsaka dva do tri tednov in so tudi folno kislino . Bolniki bodo kelatorji tudi zahtevajo , da se odstranijo kopičenje železa v telesu .