Degenerativne beline, bolezen možganov

beline, možganov sestoji iz svežnjev aksonov podolgovata živčnih celic vlaken , ki so prevlečeni maščobne bele snovi , imenovano mielin . Aksone deluje kot transportno pot za živčnih signalov , in mielinski deluje kot izolirni prevleko, ki omogoča večjo hitrost prenosa signala , po mielinske projekta . Degenerativne bolezni, ki vplivajo na beli snovi v možganih , so tiste, v katerih je mielinska uničena in živčne signale prekine . Te demielinizacijskih bolezni lahko povzroči številne različne simptome in se lahko razlikujejo v svoji resnosti od blage do usodna . Dedne bolezni

demielinizacijske bolezni lahko bodisi pridobljene ali so dedne. Dednih bolezni , znani kot leukodystrophies , posledica genetskih napak na način mielinskim se proizvaja v telesu , po mielinske Project. Škoda mielinskim se kaže tudi v fenilketonurijo ali fenilketonurijo , genetske presnovno motnjo , pri kateri telo ne more izkoristiti aminokisline fenilalanina bistveno .
Pridobljene bolezni

najbolj Skupno pridobili demielinizacijske bolezen multipla skleroza , ali MS . MS Domnevajo, da jeavtoimunska motnja , pri kateri telo napade svojo mielin , ki povzročajo poškodbe in brazgotinjenja . Vzrok za MS ni znan, vendar je mislil, da jekombinacija genetske predispozicije in okoljski sprožilec , ki se začne na pojav bolezni. MayoClinic.com navaja tudi, multiple skleroze , Dević bolezni, transverzni mielitis in akutni diseminirani encefalomielitis kot druge primere , pridobljenih demielinizacijske bolezni.

Simptomi

uničenje Mielin v možgani lahko privede do velikega števila motornih vozil (Gibanje ), senzoričnih in kognitivnih simptomov . Pridobljene bolezenski simptomi lahko vključujejo motnje vida , šibkost mišic in krče , težave z ravnotežjem , paraliza , odrevenelost in mravljinčenje, bolečine , glavobol, napad in upad kognitivnih sposobnosti , v skladu s MayoClinic.com . Genetske bolezni demielinacijske so značilni nenapredovanja in običajno razvije pri dojenčkih , ki vodi k viziji in izguba sluha , krče in duševno upad.
Obdelave

Zdravljenje je odvisno od naravo bolezni , vendar največ poudarek na zdravljenje simptomov bolezni , kot zdravil niso na voljo . Možnosti zdravljenja vključujejo zdravila za lajšanje bolečin in steroidi za zmanjšanje vnetja . - Bolezni spreminjanje zdravil za MS so na voljo in so mislili, da se zmanjša resnost poškodb mielinske skozi čas , glede na National multiplo sklerozo društva . PKU je mogoče nadzorovati z naslednjim strog , doživljensko dieto , ki je nizka fenilalanina . Adrenoleukodystrophy ali ALD , včasih uspešno preprečiti, presymptomatic otrok s kombinacijo rastlinskih olj , znanih kot olje Lorenzo je po mnenju mielinske Project.

Prognozo

prognoze demielinizacijske bolezni so zelo spremenljive. V leukodystrophies imajo na splošno slabe rezultate , ki izhajajo iz smrti v otroštvu . Druge motnje , ki se lahko tesno nadzorovani, na primer fenilketonurijo imajo potencialni rezultat normalno življenje brez kakršnih koli simptomov. Za pridobljenih bolezni, kot so MS ,resnost bolezni je v nasprotju od primera do primera , nekateri ljudje doživljajo relativno malo simptomov in popolnoma opomogla od njih , drugi pa so pod stalnim škodo, ki nastane v izgubo vida , paralizo in celo smrt , po Državni Multipla skleroza Society .