Kaj je Coatsova bolezen?

Coatsova bolezen (CD) , znan tudi pod zastarelimi imeni eksudativni retinitis ali retinalna telangiektazija z eksudati (RTOE), je redka idiopatska vaskularna bolezen mrežnice, ki vključuje nenormalno vaskulaturo, kar lahko povzroči odstop mrežnice in izgubo vida. Prizadene skoraj izključno mlade moške in se običajno diagnosticira pred 10. letom starosti, z redkimi izjemami v pozni adolescenci.

Patofiziologija

CD predstavlja primarno retinalno vazoproliferacijsko motnjo, ki povzroča uhajanje in eksudate. Obstajata dve stopnji CD:predproliferativna in eksudativna. Običajno se pojavita obe stopnji, v nekaterih primerih pa se lahko razvije le eksudativna stopnja.

* Predproliferativna stopnja

- Retinalna teleangiektazija

- Venska kongestija

- Mikroanevrizme

- Intraretinalni in subretinalni eksudati

- Edem mrežnice

* Eksudativna stopnja

- Obsežni subretinalni eksudati

- Subretinalna fibroza

- Odstop mrežnice in optičnega diska

Klinična slika

Klasično je CD enostranska izguba vida pri mladem moškem (povprečna starost nastopa je 6 let). Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi zmanjšanega vida, metamorfopsije ali levkokorije.

- Periferni eksudati ki izvirajo iz posteriornega pola in segajo skozi prelome v notranjih plasteh mrežnice v subretinalni prostor, kjer z lipidi obremenjeni histiociti absorbirajo rumeno-bele eksudate.

- Telangiektatične žile so različno razširjene in zavite venule mrežnice, ki včasih krvavijo in prispevajo k izločanju tekočine in odlaganju lipidov, kar povzroči eksudativne odstope mrežnice.

- Odstop mrežnice je najpogostejša in najpomembnejša lastnost CD-ja. Z napredovanjem odstopa mrežnice lahko zlomi mrežnice vodijo do regmatogenega odstopa, ki vključuje makulo.

- Edem optičnega diska lahko tudi prisoten

Diagnoza

Temelji predvsem na kliničnem videzu. Optična koherentna tomografija (OCT) je lahko v pomoč pri diagnosticiranju in spremljanju uspešnosti zdravljenja. Fluoresceinska angiografija običajno ni potrebna za diagnozo. Morda bolje odkrije osnovno telangiektazijo mrežnice, vendar ne zagotavlja bolj koristnih informacij kot OCT za sprejemanje odločitev o zdravljenju.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza CD vključuje druge vzroke eksudativnega odstopa mrežnice, vključno z:

retinoblastom

Toksokaroza

Družinska eksudativna vitreoretinopatija

Vztrajna hiperplastična primarna steklovina

Inkontinencija pigmenta

Idiopatski uveitis

Upravljanje

Zgodnje odkrivanje CD je bistvenega pomena za preprečitev globoke izgube vida. Možnosti zdravljenja CD vključujejo laser, anti-VEGF injekcije, fotodinamično terapijo in krioterapijo.

- Laserska fotokoagulacija je glavni način zdravljenja, običajno z argonskim ali diodnim laserjem, za ablacijo vaskularnih nepravilnosti in raztrganin mrežnice, da se zmanjša oprijem in tveganje za odstop. Potreben je natančen nadzor, saj učinki laserja morda niso vidni več mesecev. Nekateri bolniki bodo morda potrebovali dodatne laserske seje. Priporočljive so strategije varčevanja z makulami, ki poskušajo ohraniti centralni vid.

- Anti-VEGF terapija , kot je bevacizumab (Avastin), se lahko uporablja za zaviranje neovaskularizacije in vaskularne permeabilnosti, ki jo povzroči VEGF, kar vodi do zmanjšanja subretinalne tekočine in izboljšane ostrine vida.

- Krioterapija se uporablja predvsem za zdravljenje odstopov mrežnice, ki vključujejo makulo.

- Fotokoagulacija ima manjšo vlogo pri zdravljenju CD kot krioterapija.

- Upogib beločnice je lahko indiciran za velike raztrganine mrežnice ali odstopitve, ki vključujejo makulo.

- Vitrektomija je običajno rezerviran za primere, ki se niso odzvali na druga zdravljenja, ali kadar so prisotni resni zapleti, kot je proliferativna vitreoretinopatija (PVR).

Prognoza

S hitro diagnozo in ustreznim zdravljenjem je mogoče ohraniti velik del vida. Če pa bolezni ne prepoznamo ali ne zdravimo zgodaj, lahko pride do obsežnega odstopa mrežnice in izgube vida. Na splošno je vidna prognoza Coatsove bolezni večinoma odvisna od pravočasne diagnoze in obsega subretinalne eksudacije in odstopa mrežnice.