Primarni življenjsko nevarni zaplet Marfanovega sindroma so aortni zapleti, zlasti disekcija aorte. Do disekcije aorte pride, ko se v notranji plasti aorte, glavne arterije, ki prenaša kri iz srca v preostali del telesa, razvije raztrganina. Posamezniki z Marfanovim sindromom imajo oslabljeno tkivo aorte zaradi genetske okvare, ki vpliva na proizvodnjo fibrilina, beljakovine, ki zagotavlja moč vezivnega tkiva. Zaradi te slabosti so bolj dovzetni za disekcijo aorte, ki je lahko usodna, če je ne zdravimo takoj.
Tveganje za disekcijo aorte se povečuje s starostjo in je glavni vzrok smrti pri ljudeh z Marfanovim sindromom. Zgodnje odkrivanje in natančno spremljanje aorte, skupaj s preventivnimi ukrepi, kot so zdravila in redni nadzor, lahko pomaga zmanjšati tveganje za disekcijo aorte in podaljšati splošno pričakovano življenjsko dobo. Kljub tem posegom pa oslabljeno aortno tkivo pri posameznikih z Marfanovim sindromom še vedno predstavlja večje tveganje za zaplete in možne življenjsko nevarne dogodke.
Zdravje in Bolezni © https://sl.265health.com