Dieta z beljakovinami za ljudi s fenilketonurijo

Fenilketonurija ( PKU ) jegenetska motnja presnove amino kislin , še posebej vključuje presnovno obdelavo fenilalanina v amino kisline. Zaradi bodisi zaradi oslabitve , pomanjkanju ali popolni odsotnosti encimskega fenilalanina hidroksilaza - , ki bi običajno pretvoriti fenilalanina na tirozin - prebitek fenilalanina kopiči v tkivih , zaradi česar globoki poškodbe telesa, predvsem živčnega sistema . Kritični vidik upravljanja PKU je dosledno spoštovanje dieti z nizko vsebnostjo fenilalanina . Protein Foods in PKU

Da bi ohranili nizko raven v krvi fenilalanina , je nujno , da se prepreči vsa živila , ki so visoko vsebnost beljakovin, saj ti sam po sebi vsebuje velike količine za krivdno aminokisline . Mleko in drugi mlečni izdelki , meso, ribe , piščanec , jajca, fižol in oreški treba vse popolnoma odpravljene . Seveda pa obstajajo tudi drugi viri fenilalanina , kot so grah , čokolada , testenine , kruh, nekatero sadje in zelenjavo ter umetno sladilo aspartam , da naštejemo samo nekatere . Bistveno je, da tesno sodeluje z zdravnikom in dietetikom določiti varne meje za vnos fenilalanina in se naučite, natančno določa, katere so dovoljene hrana in v kakšnih količinah dnevno .
Diet

Zaradi številnih prehranskih omejitev , posamezniki s fenilketonurijo ne morejo dobiti ustrezne prehrane s hrano. PKU ne spreminja zahtev hranil in energije , ki ostajajoenaki kot pri zdravih posameznikih . Za zagotavljanje prehranske potrebe , ki so posebej pripravljeni medicinski živila vsebujejo tudi pretežen del prehrane . Te formule ponujajo celoten sklop L- amino kislinami , z izjemo fenilalanina , ki je popolnoma odsotna . Formula /medicinska hrana jeglavni vir beljakovin za tiste s fenilketonurijo . Nekatere vrste lahko vsebujejo tudi ogljikove hidrate in maščobe , kot tudi vrsto vitaminov in mineralov . Glede na profil hranil izbrano formulo , se lahko dopolni z dodatnimi izbranih živil za izpolnjevanje vsakodnevnih potreb .

Zunanji viri fenilalanina povzdignil svoj ​​ravneh v krvi , beljakovine in energijo pomanjkljivost lahko to stori tudi , zaradi Nastalo tkivo katabolizem in sprostitvijo fenilalanina . Zato je nujno , da se ohrani dosleden vnos formule in energijsko ravnovesje .

Fenilalanin je še vednopotrebna aminokislina in mora biti na voljo v zadostnih količinah za normalno rast in razvoj ali vzdrževanje pri odraslih. Da bi zadostili prehranskim requiremnts in nadzor koncentracije fenilalanina v krvi , skrbno vodenje evidence hrane in pogoste krvne preiskave so potrebne . Svet za medicinske raziskave iz National Institutes of Health ustanovljena ciljni obseg za fenilalanina v krvi 2 do 6 mg /dl ali 120-360 umol /L.

Low- protein živilskih proizvodov

sorta nizko beljakovinskih živil, zasnovan posebej za posameznike s fenilketonurijo so na voljo. Ti vključujejo nizke beljakovine testenine , kruh , piškotke, jajčne nadomestke , žita in sladica mešanice . Številne spletne strani ponujajo take proizvode, tudi dietspec.com , med- diet.com , ener - g.com , shshna.com in cambrookfoods.com .