Tay-Sachsova bolezen je avtosomno recesivna genetska bolezen, kar pomeni, da morata biti obe kopiji gena mutirani, da se bolezen razvije. Stanje je najpogostejše med aškenaškimi Judi, čeprav se lahko pojavi pri ljudeh katerega koli etničnega porekla. Tay-Sachsova bolezen ni odvisna od spola, kar pomeni, da je enako verjetno, da bodo prizadeti moški in ženske.