Življenje s PNH:kaj pričakovati

Paroksizmalna nočna hemoglobinurija (PNH) je redka krvna motnja, ki povzroči prezgodnjo razgradnjo rdečih krvnih celic, kar povzroči epizode hemoglobinurije (temno rdeč ali rjav urin). PNH je kronično stanje, vendar ga je mogoče obvladovati z zdravljenjem za zmanjšanje simptomov in preprečevanje zapletov.

Kakšni so simptomi PNH?

Najpogostejši simptomi PNH vključujejo:

- epizode temno rdečega ali rjavega urina (hemoglobinurija)

- Utrujenost (ekstremna utrujenost)

- Slabost

- Zasoplost

- Bolečine v trebuhu

- Slabost

- Bruhanje

Drugi simptomi PNH lahko vključujejo:

- Kožni izpuščaj

- Bolečine v sklepih

- Glavoboli

- Bolečine v hrbtu

- Krvni strdki

- Odpoved ledvic

Kakšna so zdravila za PNH?

Za PNH je na voljo več načinov zdravljenja, vključno z:

– Ekulizumab (Soliris):to zdravilo je odobrila ameriška agencija za hrano in zdravila (FDA) za zdravljenje PNH. Ekulizumab je protitelo, ki prepreči vezavo določene beljakovine na rdeče krvne celice, kar pomaga preprečiti njihovo prezgodnjo razgradnjo.

- Rapastinel (Ultomiris):To zdravilo je odobrila tudi FDA za zdravljenje PNH. Rapastinel se daje z injekcijo vsaka dva tedna. Pomaga blokirati kaskado komplementa, ki je del imunskega sistema, ki lahko povzroči uničenje rdečih krvnih celic.

- Presaditev izvornih celic:Ta postopek lahko v nekaterih primerih pomaga pri zdravljenju PNH. Presaditev matičnih celic vključuje odstranitev zdravih matičnih celic darovalca in njihovo infundiranje bolniku.

- Transfuzije krvi:morda bodo potrebne transfuzije krvi za nadomestitev uničenih rdečih krvnih celic.

- Druga zdravljenja:druga zdravljenja PNH lahko vključujejo zdravila za zdravljenje simptomov, kot so bolečina, utrujenost in slabost.

Kakšna je napoved za PNH?

Napoved PNH se je znatno izboljšala z razvojem novih zdravil, kot sta ekulizumab in rapastinel. Z ustreznim zdravljenjem lahko večina ljudi s PNH živi normalno življenje.

Kako lahko upravljam PNH?

Poleg tega, da sledite načrtu zdravljenja svojega zdravnika, lahko naredite nekaj stvari za obvladovanje svojega PNH:

- Redno telovadite.

- Jejte zdravo hrano.

- Dovolj spi.

- Izogibajte se stresu.

- Nehaj kaditi.

- Izogibajte se izpostavljenosti kemikalijam in toksinom.

Če upoštevate te nasvete, lahko zmanjšate simptome in izboljšate splošno zdravje.