Zdravje in Bolezni
|  | Zdravje in Bolezni >  | Public Health Safety | Potujete varnost

hATTR s tem, kar je

Hereditarna (hATTR) amiloidoza s kardiomiopatijo je avtosomno dominantna motnja, ki jo povzročajo različice v genu za transtiretin (TTR). TTR je plazemski protein, ki ga primarno proizvajajo jetra in običajno prenaša tiroksin (T4) in protein, ki veže retinol (RBP) v krvi. Mehanizem bolezni vključuje napačno zvijanje in združevanje variantnih proteinov TTR v amiloidne fibrile, ki se odlagajo zunajcelično v različnih tkivih, vključno s srcem, živci in prebavili. Pri hATTR s kardiomiopatijo odlaganje amiloida prizadene predvsem srce, kar povzroči progresivno srčno disfunkcijo in srčno popuščanje.

Zdravje in Bolezni © https://sl.265health.com