Glukoza bolezen skladiščenja

bolezen Glukoza skladiščenje , poznana tudi kot bolezen skladiščenja glikogena, ki spada v kategorijo presnovno motnjo v skladu z Društva za bolezen skladiščenja glikogena . Zato glukoze bolezen shranjevanje otežujetelo razgraditi hrano in se pretvori v energijo. Ko je glukoza shranjena , se spremeni v glikogena v telesu . Bolezni skladiščenja glikogena posebej težko zatelo za shranjevanje in uporabo glikogena . Obstaja veliko različnih vrst bolezni skladiščenja glikogena . Tipa I Glyocgen Storage bolezni

Petindvajset odstotkov primerov bolezni skladiščenja glikogena v Evropi in Združenih državah Amerike so tipa I, bolezen skladiščenja glikogena . Na vsakih 100.000 rojstev , bo približno en otrok se diagnosticirali tipa I, bolezen skladiščenja glikogena . Simptomi te bolezni vključujejo nizek krvni sladkor , ali hipoglikemijo in povečanje jeter. Z tipa I, bolezen skladiščenja glikogena ,encima , ki je potreben za razgradnjo glukoze v jetrih je dejansko manjka . Osebe s to boleznijo so težki časi , da bodo obdržali raven sladkorja v krvi visoka glede na Društvo za bolezen skladiščenja glikogena .
Type II bolezen skladiščenja glikogena

Type II skladiščenja glikogena bolezen , znana tudi kot Acid maltaze pomanjkljivosti ali Pompe boleznijo , jeavtosomno recesivna genetska bolezen , ki je posledicamaltaza encim ne deluje pravilno . Lizosomi so organele v celici , ki pomagajo razgraditi glukoze s pomočjo maltaze . Problem pri tipa II GSD da lizosomi ni mogoče zlomiti glikogen navzdol v glukozo zaradi pomanjkanja maltaze v celici . Type II GSD je mogoče zdraviti z encimsko nadomestno zdravljenje , ki pomaga nadomestiti maltaze v telesu . Ena od prvih simptomov, povezanih s to boleznijo , je pomanjkanje mišične moči po Združenja za bolezen skladiščenja glikogena .
Type III bolezen skladiščenja glikogena

Type Rezultati III skladiščenja glikogena bolezni s pomanjkanjem aktivnost glikogen debrancher encima ( GDE ) po združenja za bolezen skladiščenja glikogena . Glikogena debrancher encimi pomagajo preloma navzdol glikogena v glukozo . Odsotnost tega encima povzroči hipoglikemijo ali nizke ravni krvnega sladkorja. S to boleznijo , se glikogen le delno razčlenjena , ki izhaja iz glikogena , ki so shranjeni v organih telesa , namesto v jetrih .
Type IV bolezen skladiščenja glikogena

tipa IV, bolezen skladiščenja glikogena , je eden od najbolj resnih oblikah GSD. Tip rezultate IV GSD v glikogen , ki se oblikujejo , da ima zelo dolge zunanje veje zaradi odsotnosti razvejenega encima . Kot rezultat , glikogen ne shrani v organih v telesu toliko . Vendar pa je glikogen , ki je shranjen dejansko napadel imunskem sistem s tkivi , ki jeglikogen shranjenih podati to vodi v cirozo ali odganjanje jeter skupaj z drugimi organi in mišice , po Združenja za bolezen skladiščenja glikogena . Tip IV bolezen skladiščenja glikogena je včasih mogoče zdraviti s presaditvijo jeter .
Tip V bolezen skladiščenja glikogena

Po podatkih Združenja za bolezen skladiščenja glikogena , tip V skladiščenja glikogena bolezen se pojavi, ko ni prisotnafosforilazno encim . Brez tega encima , glikogen shranjeni v skeletnih mišicah ne more sprostiti v obliki glukoze za zagotavljanje energije . Ljudje z tipa V bolezen skladiščenja glikogena imajo izredno težkem času , ki sodelujejo pri telesni aktivnosti, predvsem anaerobne aktivnosti .