Grey trombocitov sindrom

Sivi trombocitov sindrom ( GPS) jeredka dedna motnja trombocitov imenovan za sivkasta videz ploščic prizadete osebe je , gledano z mikroskopom . Siva trombocitov sindrom je značilno pomanjkanje alfa- granulah v trombocitov , kar poveča tveganje motnjami strjevanja krvi . Genetika

GPS je podedoval od enega od staršev , ki ima nepravilnost na enem od prvih 22 ne- spolnih kromosomov . Ta način prenosa imenujemo avtosomno dedovanje .
Pathology

osnovni problem v zvezi z GPS jenezmožnost megakariocitov telesnih pravilno pakiranje beljakovin v krvnih ploščic , kar povzroči nenadzorovano krvavitev na mestu ran . Beljakovine , ki jih je treba razdeliti v krvnih ploščic namesto razdeljeni v kostnem mozgu , morda povzroča mileofibroze .
Simptomi

Pogosti simptomi GPS vključujejo preprost modrice , krvavitve iz nosu , menoragija , dolgotrajno krvavitev indružinska anamneza krvavitev .
upravljanje

upravljanje GPS vključuje predvidevanje krvavitve in posebne ugotovitve je treba jemati s svojim zdravnikom , če je operacija potrebna . Ni priporočljivo opraviti transfuzijo plazme , če imate GPS.
Prognoza

GPS nismrtno nevarna bolezen , če je vse krvavitve pod nadzorom . Ni bilo nobenih poročali o usodnih krvavitev .