Akutna jetrna Kaj je

Akutna jetrna porfirija je redka, dedna presnovna motnja, ki prizadene jetra. Povzroča ga pomanjkanje encima, imenovanega porfobilinogen deaminaza (PBGD). Ta encim je odgovoren za razgradnjo spojine, imenovane porfobilinogen, ki je predhodnik molekule hema. Pri akutni jetrni porfiriji pomanjkanje PBGD vodi do kopičenja porfobilinogena in drugih porfirinov v jetrih in drugih tkivih, kar lahko povzroči različne simptome, vključno z:

- Bolečine v trebuhu

- Slabost in bruhanje

- driska

- Krči

- Zmedenost

- Halucinacije

- Mišična oslabelost

- Paraliza

- Koma

Akutno jetrno porfirijo običajno sprožijo nekateri dejavniki, kot so:

- Nekatera zdravila, kot so barbiturati, sulfonamidi in estrogeni

- Uživanje alkohola

- Kajenje

- Stres

- Menstruacija

Zdravljenje akutne jetrne porfirije običajno vključuje:

- Zaustavitev sprožilnega faktorja

- Dajanje intravenskih tekočin in zdravil proti bolečinam

- Zagotavljanje podporne oskrbe, kot sta prezračevanje in dializa

- V hujših primerih bo morda potrebna presaditev jeter