Tay-Sachsova bolezen je avtosomno recesivna genetska motnja, kar pomeni, da morata biti obe kopiji gena, ki je odgovoren za proizvodnjo encima heksosaminidaze A (HEXA), mutirani, da se bolezen razvije. Kot taka Tay-Sachsova bolezen enako prizadene moške in ženske, saj z motnjo ni povezana spolna nagnjenost.