Anemija srpastih celic pri otrocih

anemija srpastih celic , jepogoj , da je primarna prizadene tiste afriškega rodu . Obstajajo razlike v tem stanju, ki vplivajo tudi na tiste Sredozemlja , azijskih in španskega rodu . To jestanje, v katerem se rdeče krvne celice , v neugodnih razmerah , kolaps in postal polmeseca ali srpa . Ta sprememba oblike vodi do poslabšanja simptomov in morebitnega pojava resnih zapletov . Anemija srpastih celic , ali bolezen srpastih celic , je običajno diagnosticirana v otroštvu in zahteva vseživljenjsko upravljanje. Po poročanju Centra za nadzor in preprečevanje bolezni ( CDC ) , je kar 100.000 Američanov imajo to bolezen . Lastnosti

Leta 1910 je bil dr James B. Herrickprvi zdravnik za dokumentiranje značilnosti rdečih krvnih celic pri bolniku z anemijo srpastih celic. Bilo je 38 let kasneje , leta 1948 , ki je bilo določeno, da je bilnastanek srpaste rdečih krvnih celic povzročajo hemoglobina, ki je imel beljakovin nenormalnosti . Hemoglobina proteinske strukture v rdečih krvnih celicah, ki prenaša molekule kisika . Anemijo srpastih celic , pod določenimi pogoji , se boprotein nenormalnost povzroči rdeče krvne celice spremenijo obliko ob hemoglobina , ki so opustili molekule kisika . To jededna pogoj ; oba starša morata biti nosilci gena srpastih celic , da za otroka , da ga podedovali . CDC poroča, da je približno 2 milijona Američanov , ki so nosilke gena srpastih celic.
Diagnoza

V primerih, kjer obstajavisoko tveganje za anemijo srpastih celic , diagnoza se lahko izvede pred rojstvom s amniocenteza in horionskega vzorčenja villus . V nasprotnem primeru se lahkodiagnoza je treba določiti s preprostim testom krvi ob rojstvu . Po marcu centov , so vse države na testiranje za anemijo srpastih celicstandardni novorojenčka preskusu. Testza diagnostiko krvi se imenuje hemoglobin elektroforeza . Je trebazačetni preskus donos kot pozitiven, sedrugi test opravi za namene potrditve .

Simptomi

anemijo srpastih celic lahko predstavijo z blagimi do hudimi simptomi . Ni mogoče predvideti resnosti . Znak simptom je bolečina, ki je povezana s srpasto celic povzročajo zapore žil po telesu . Bolečinski sindrom lahko traja nekaj ur do nekaj tednov in lahko zelo hude narave. Otekline v rokah in nogah , jepogost pojav pri otrocih z anemijo srpastih celic in je povezano tudi z blokado krvnih žil s spremembo rdečih krvnih celic . Rdečih krvnih celic , ki so postali srpastih oblike so krhke in se hitreje kot običajni rdečih krvnih celic in s tem umrl, ni dovolj kroži rdeče krvne celice za oskrbo telesa s kisikom . Anemija je zmanjšanje obtoku rdeče krvne celice ; bledica, utrujenost in zasoplost so znaki anemije .
Zapleti

Obstajajo številne resne zaplete , povezane z blokado krvnih žil z obliko srpa rdečih krvnih celic , vključno s slepoto , povečanje vranice in možgansko kap . Tisti z anemijo srpastih celic , so tudi na povečano tveganje za okužbe zaradi povezano motnjo delovanja vranice . Akutni sindrom bolečine v prsih jepovezana pljučna bolezen, pri kateri koli okužbo ali so blokirani krvne žile povzroča bolečine v prsih in - pljučnica podobne simptome . Ti zapleti lahko še posebej smrtno nevarne za otroke , če je to primerno zdravljenje ni takoj poiskati .
Zdravljenje

Upravljanje z anemijo srpastih celic kaže, da se osredotoči na nadzorovanje akutna poslabšanja simptomi . Transfuzije krvi soskupni del srpastih upravljanja anemijo . Transfuzije povečati število normalna , obtoku rdečih krvnih celic , in posledično poveča količino molekul kisika v krvi . Blage bolečine je mogoče zdraviti z več kot bolečina zdravil števec . Vendar pa v primeru hude bolečine , se lahko zahteva intravenozne tekočine in močnejše bolečine zdravila . Hidroksisečnina je pojavizdravila proti raku uporabljajo pri srpastih celic upravljanja za zmanjšanje pojavnosti akutnega sindroma prsnega koša in bolečina epizod . Dnevni antibiotik režim se pogosto začeli pri otrocih , starih do 5, v prizadevanju, da bi zmanjšali tveganje za potencialno smrtno nevarnih okužb . Majhno število bolnikov, anemija srpastih celic so opravili presaditev matičnih celic . Po mnenju marca centov , so bile upoštevane , da bi ozdravila anemijo srpastih celic 85 odstotkov bolnikov presajanja organov. Obstaja nekaj matičnih celic za presaditev izvedli zaradi omejenega števila darovalcev , ki so dobri genetski tekme .
Prognoza

prognoza za otroke z anemijo srpastih celic je bila nekoč zelo mrk. Pred približno 25 leti je bilaživljenjska doba okoli 20 let . Z izboljšano zdravljenja in raziskav v teku , obstaja veliko oseb z anemijo srpastih celic , ki se bližajo srednjih let . CDC poroča trenutno pričakovano , da bo med 42 in 48 let življenjske dobe . To je bistveno izboljšanje v relativno kratkem času.